溶血性貧血。卑劣な原因、弁の漏れ

Hemolytic Anemia: Sneaky Cause, Leaky Valve.

• Maitreyee Rai
• Muhammad Usman Ali
• Charles Geller

抄録

血管内溶血は補綴心臓弁の合併症として知られています。新世代の補綴弁を使用している場合、重度の溶血はまれ（1％未満）です。これは通常、傍弁膜リーク（PVL）が原因で起こる。症例は49歳女性で、機械式プロテーゼによる2回の僧帽弁置換術後のリウマチ性心疾患の既往歴があり、疲労の悪化、腹痛、吐き気、嘔吐を訴えていた。診察では強膜黄疸を認めた。心臓聴診では左胸骨下縁部に機械的なS1クリック音とソフトな2/6収縮期雑音が認められた。腹部は軟弱で、軽度の上腹部と右上腹部圧痛があり、マーフィー徴候は認められなかった。鑑別所見は白血球数7.0×10/μl，ヘモグロビン10.5g/dL，ヘマトクリット29.7％，総ビリルビン6.9mg/dL，直接ビリルビン0.8mg/dL，アルカリホスファターゼ（ALP）62 U/L，アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）79 U/L，アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）56 U/Lであった．腹部超音波検査で胆石症と診断されたが、超音波によるマーフィー徴候は認められなかった。磁気共鳴胆管膵臓造影検査では、急性胆嚢炎や肝内・肝外胆管拡張症は除外された。経食道心エコー図では、PVLと中等度の僧帽弁逆流の可能性が高い僧帽弁プロテーゼが良好に固定されていた。患者は溶血の可能性があると評価された。乳酸脱水素酵素は1155 U/L、ハプトグロビンは30mg/dL未満、網状球数は5.2％であった。機械的プロテーゼによる僧帽弁再置換術を受けた．術後の心エコー図では機械的プロテーゼを用いた僧帽弁でPVLは残存していなかった．

Intravascular hemolysis is a known complication of prosthetic heart valves. Severe hemolysis is rare (<1%) with the use of newer generation prosthetic valves. This usually occurs due to paravalvular leaks (PVLs). We present a case of hyperbilirubinemia and hemolytic anemia occurring as a result of a PVL of a prosthetic mechanical mitral valve. The patient was a 49-year-old female with a past medical history of rheumatic heart disease status following two mitral valve replacements each with a mechanical prosthesis; she presented with a complaint of worsening fatigue, epigastric pain, nausea, and vomiting. On examination, she had scleral icterus. Heart auscultation revealed a crisp mechanical S1 click and a soft 2/6 systolic murmur in the left lower sternal border. Her abdomen was soft with mild epigastric and right upper quadrant tenderness, and no Murphy's sign. Her labs revealed a white blood cell count of 7.0 x 10/microliter, hemoglobin 10.5 g/dL, hematocrit 29.7%, total bilirubin 6.9 mg/dL, direct bilirubin 0.8 mg/dL, alkaline phosphatase (ALP) 62 U/L, aspartate aminotransferase (AST) 79 U/L, and alanine aminotransferase (ALT) 56 U/L. An ultrasound of the abdomen revealed cholelithiasis without pericholecystic fluid collection and no ultrasonographic Murphy's sign. Magnetic resonance cholangiopancreatography ruled out acute cholecystitis or intra- or extra-hepatic biliary ductal dilatation. A transesophageal echocardiogram showed a well-seated mitral valve prosthesis with a significant PVL and likely moderate mitral regurgitation. The patient was evaluated for possible hemolysis. Lactate dehydrogenase was 1155 U/L, haptoglobin was <30 mg/dL, and reticulocyte count was 5.2%. She underwent a mitral valve re-replacement with a mechanical prosthesis. An echocardiogram after the surgery showed the mechanical prosthesis mitral valve with no residual PVL.

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