IPF-PRO Registryにおける特発性肺線維症の診断までの時間

Time to diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis in the IPF-PRO Registry.

• Laurie D Snyder
• Christopher Mosher
• Colin H Holtze
• Lisa H Lancaster
• Kevin R Flaherty
• Imre Noth
• Megan L Neely
• Anne S Hellkamp
• Shaun Bender
• Craig S Conoscenti
• Joao A de Andrade
• Timothy Pm Whelan

抄録

背景:

特発性肺線維症（IPF）は、死亡率の高い進行性疾患である。診断の遅れに関連した患者の特徴については、十分に説明されていない。

BACKGROUND: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive disease with high mortality. Patient characteristics associated with diagnostic delays are not well described.

方法:

紹介前にIPFと診断されておらず、IPF-PRO（diopathic ulmonary ibrosis spective Outcomes） Registryの登録センターで新たにIPFの診断を受けた患者は、症状発現から診断までの期間が長い（1年以上）か短い（1年未満）か、線維化の最初の画像証拠が得られてから診断までの期間が長い（1年未満）かで特徴づけられた。患者の特徴、評価、死亡または肺移植までの期間をこれらのコホート間で比較した。

METHODS: Subjects who had not been diagnosed with IPF prior to referral and received a new diagnosis of IPF at an enrolling centre for the IPF-PRO (diopathic ulmonary ibrosis spective Outcomes) Registry were characterised as having a longer (>1 year) or shorter (≤1 year) time from symptom onset to diagnosis and from first imaging evidence of fibrosis to diagnosis. Patient characteristics, evaluations and time to death or lung transplant were compared between these cohorts.

結果:

症状発症日のある347人の患者のうち、49％が症状発症から1年以上経過したIPFと診断された。これらの患者は、症状発症後1年以内と診断された患者に比べて、わずかに若く、心臓合併症を多く有していた。画像診断で線維化の証拠が得られた454人の患者のうち、78%が1年後までにIPFと診断された。線維化の画像診断から診断までの期間が1年以上の患者と1年未満の患者では、心臓疾患と胃食道逆流を有する患者の割合が高かった。死亡までの期間または肺移植までの期間には、診断までの期間による群間の有意差はなかった。

RESULTS: Among 347 patients with a symptom onset date, 49% were diagnosed with IPF >1 year after symptom onset. These patients were slightly younger and had more cardiac comorbidities than patients diagnosed ≤1 year after symptom onset. Among 454 patients with a date for imaging evidence of fibrosis, 78% were diagnosed with IPF ≤1 year later. A greater proportion of patients with >1 year versus ≤1 year from imaging evidence of fibrosis to diagnosis had cardiac comorbidities and gastro-oesophageal reflux. There was no significant difference in time to death or lung transplant between groups by time to diagnosis.

結論:

症状発症から診断までの期間は約半数のIPF患者で1年を超えているが、画像所見が得られれば、ほとんどの患者は1年以内に診断される。診断までの期間が長い患者では、心疾患や胃食道障害がより多く報告された。

CONCLUSIONS: The time from symptom onset to diagnosis remains over 1 year in approximately half of the patients with IPF, but once imaging evidence is obtained, most of the patients are diagnosed within a year. Cardiac conditions and gastro-oesophageal disorders were more commonly reported in patients with a longer time to diagnosis.

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