難治性Neuro-Behçet症候群に対する有効な治療オプションとしてのRituximab

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J. Neuroimmunol..2020 Jun;346:577308. S0165-5728(20)30307-6. doi: 10.1016/j.jneuroim.2020.577308.Epub 2020-06-26.

難治性Neuro-Behçet症候群に対する有効な治療オプションとしてのRituximab

Rituximab as an effective therapeutic option in refractory Neuro-Behçet syndrome.

Christian Garcia-Estrada
Adriana Casallas-Vanegas
Indhira Zabala-Angeles
Enrique Gomez-Figueroa
Verónica Rivas-Alonso
José Flores-Rivera

PMID: 32619893 DOI: 10.1016/j.jneuroim.2020.577308.

抄録

はじめに:

ベーチェット病（BD）は、再発と寛解を繰り返す原因不明の炎症性疾患です。神経ベーチェット症候群（NBS）は、長期的な罹患率と死亡率の主な原因の一つであり、その早期発見と早期治療は、より良い転帰を達成するための基本となります。現在、本症とNBSの治療ガイドラインは存在せず、これらの患者さんの管理は特に困難を極めています。

INTRODUCTION: Behçet's disease (BD) is an inflammatory disease of unknown etiology with periods of relapses and remissions. Neuro-Behçet syndrome (NBS) is one of the main causes of long-term morbidity and mortality, making its prompt recognition and early treatment fundamental to achieving a better outcome. Currently there are no treatment guidelines either for BS or NB, making the management of these patients particularly difficult.

ケースプレゼンテーション:

ステロイドやシクロホスファミドに抵抗性の偽腫瘍性病変と骨髄炎を有する患者で、抗CD20療法により寛解に成功した症例を紹介します。

CASE PRESENTATION: We present the case report of a patient with pseudo-tumoral lesion and myelitis refractory to steroids and cyclophosphamide who successfully showed remission after treatment with an anti-CD20 therapy.

結論:

本症例は、二次的に偽腫瘍性病変と骨髄炎を併発した最初の報告である。我々は、リツキシマブ治療が本症例の放射線学的・臨床的改善の結果から、本症に対する安全で効果的な治療法であることを確認した。

CONCLUSION: This is the first report of concomitant pseudo-tumoral lesion and myelitis secondary to BS. We found rituximab treatment to be a safe and effective therapeutic option for NB supported by the radiological and clinical improvement achieved in our patient.