大動脈弁狭窄症と左室機能障害を有する小児におけるバルーン大動脈弁形成術の早期および中期的なアウトカムを第三次医療機関で実施した

Early and Intermediate-Term Outcome of Balloon Aortic Valvuloplasty in Children With Aortic Stenosis and Left Ventricular Dysfunction at Tertiary Care Hospital.

• Ram Chand
• Abdul Sattar Shaikh
• Naresh Kumar
• Hussain Korejo
• Arshad Sohail
• Veena Kumari
• Asif A Khan
• Najma Patel

抄録

背景 大動脈弁狭窄症（AVS）患者の左室（LV）機能障害は、新生児と高齢者の2つのシナリオで見られる。新生児AVSはうっ血性心不全（CCF）を呈することがあるが、高齢者では早期に診断されなければCCFを呈することはまれである。AVSを伴うLV機能障害の報告は、文献ではわずかにしか報告されていない。しかし、AVSでLV機能障害を有する小児に対するバルーン大動脈弁形成術（BAV）の安全性と有効性に関するデータは乏しい。そこで、本研究の目的は、AVSとLV機能障害を有する小児におけるBAVのLV機能と生存期間の改善に対する安全性と有効性を確立するためのアウトカムを評価することであった。方法 2004年から2017年までに合計160例のBAVを実施し、そのうち41例（25.6％）にLV機能障害が認められた。これらの症例をレビューし、臨床的特徴、LV駆出率（LVEF）とLV寸法、LV後壁、間葉中隔厚、弁全体の圧力勾配、大動脈弁の形態と環状動脈と大動脈不全（AI）、大動脈とLVの圧力、AIと環状動脈の大きさ、バルーンの大きさなどの血管造影パラメータに関するデータを取得した。心エコー検査は術前、介入後1日後、3ヵ月後、6ヵ月後、定期フォローアップ時に実施した。手技中と術後、フォローアップ時の死亡率を報告した。結果 6～192ヵ月の年齢範囲内でAVSとLV機能障害のためにBAVを受けた小児では，ピーク-ピーク間圧較差（PPG）が73.5±30mmHgから26.7±6.7mmHgへと有意に低下し，24時間後のLVEFが32.8±11％から54.3±12.7％へと改善した。3ヶ月後の心エコーでの瞬時勾配はPPGが29.8±7.7mmHg、平均LVEFは63±8.6%であった。平均LV末期拡張期血圧は20.8±4.7mmHgで、13±2.4mmHgまで低下した。4人の患者が死亡したが、その全員が重度のLV機能障害を有しており、1人は手技中に死亡し、3人はBAV成功後6～20時間以内に死亡した。平均6.4±3.8年、3ヶ月から13年の追跡調査では、死亡はなく、圧力勾配は40±16.3mmHg（範囲、20～90mmHg）まで上昇し、3人はそれぞれ1年後、4年後、6年後にBAVを施行した。5人の患者に軽度から中等度へのAIの増加があったが、介入を必要としなかった。4人の患者は大動脈弁置換術（AVR）を受けており、2人の患者はそれぞれ8年後と13年後に圧力勾配とAIの増加が認められた。BAV後にAI（+3）を認めた1例は3年後にAVRを施行し、LVEFが20％で肺高血圧症（PH）の非常に肥厚した異形成大動脈弁を有する1例は6ヵ月後にAVRを施行した。結論 LV機能障害を発症したAVS患者は治療せずに悪化し、すぐに死亡する。我々のデータは、大動脈弁狭窄症とLV機能障害を有する小児へのBAVはLV機能の正常化に安全かつ有効であることを示唆している。

Background Left ventricular (LV) dysfunction in patients with aortic valve stenosis (AVS) is seen in two scenarios: in neonates and in elderly patients. Neonatal AVS may present as a congestive cardiac failure (CCF), while older children rarely present with CCF if they have not been diagnosed early. Only a few reports of LV dysfunction with AVS have been described in the literature. However, there is a paucity of data regarding the safety and effectiveness of balloon aortic valvuloplasty (BAV) in children with AVS with LV dysfunction. Therefore, the aim of this study was to evaluate outcomes to establish the safety and effectiveness of BAV in children with AVS and LV dysfunction in improving LV function and survival. Methods A total of 160 BAVs were performed from 2004 to 2017; of these, 41 (25.6%) patients had LV dysfunction. We reviewed these cases, and data were obtained on clinical features, echocardiographic parameters including LV ejection fraction (LVEF) and LV dimensions, LV posterior wall, interventricular septal thickness, pressure gradient across the valve, aortic valve morphology and annulus and aortic insufficiency (AI), and angiographic parameters such as aortic and LV pressures, AI and annulus size, and balloon size. Echocardiography was done before the procedure, one day after intervention, at three months, at six months, and on regular follow-up. Mortality during and after the procedure and at follow-up was reported. Results Children who had undergone BAV for AVS and LV dysfunction within the age range of six to 192 months showed a significant reduction in peak-to-peak pressure gradient (PPG) from 73.5 ± 30 mmHg to 26.7 ± 6.7 mmHg and improvement in LVEF from 32.8 ± 11% to 54.3 ± 12.7% after 24 hours. Instantaneous gradient on echocardiography after three months showed PPG was 29.8 ± 7.7 mmHg and mean LVEF was 63 ± 8.6%. Mean LV end-diastolic pressure was 20.8 ± 4.7 mmHg and decreased to 13 ± 2.4 mmHg. Four patients died, all of whom had severe LV dysfunction - one died during the procedure and three died within six to 20 hours after successful BAV. On average follow-up of 6.4 ± 3.8 years, with a range of three months to 13 years, there was no mortality, pressure gradient increased to 40 ± 16.3 mmHg (range, 20 to 90 mmHg), and three had BAV after one, four, and six years, respectively. There was an increase in AI from mild to moderate in five patients, but they did not require any intervention. Four patients had aortic valve replacement (AVR) with two patients having an increase in pressure gradient and AI after eight and 13 years, respectively. One patient had AI (+3) after BAV had AVR after three years, and one patient who had a very thick and dysplastic aortic valve with LVEF of 20% and pulmonary hypertension (PH) had AVR after six months. Conclusion Patients with AVS who develop LV dysfunction deteriorate and die soon without treatment. Our data suggest that BAV in children with aortic stenosis and LV dysfunction is safe and effective in the normalization of LV function.

Copyright © 2020, Chand et al.