神経画像を教える。神経サルコイドーシスにおける稀な頭蓋底病変

Teaching Neuroimages: Rare skull base involvement in neurosarcoidosis.

• Christoph Friedrich Mahler
• Ashok Adams
• Krishna Suchak
• Sharmilee Gnanapavan

抄録

57歳の女性が、ぶどう膜炎と眼門部リンパ節腫脹を伴う全身性サルコイドーシスを背景に強直間代性発作で入院した。彼女は以前から元気であり，発症の1年前にステロイドを中止していた．CTでは、頭蓋底部に局所的に明るい領域を持つ硬化性病変を示した MRIでは、ガドリニウムT1の髄膜増強を伴う前頭部FLAIR高濃度の水腫性病変を明らかにした 画像上のこの外観は、サルコイドーシスのような広範な鑑別診断を喚起する。真菌症（アンホテリシンBによる6ヶ月間の治療にもかかわらず病変は拡大していたが）、頭蓋顔面線維異形成、非定型リンパ腫、上咽頭癌、骨髄腫、結核症を合併していたため、確定的評価のために生検が必要であった。蝶形骨を経た生検では非症例性肉芽腫性炎症が認められ、サルコイドーシスに対してグルココルチコイドの経口投与を開始した。

A 57-year-old woman was admitted with a tonic-clonic seizure on a background of systemic sarcoidosis with uveitis and hilar lymphadenopathy. She had previously been well and stopped steroids one year before presentation. CT showed a sclerotic lesion with focal lucent areas in the skull base MRI revealed a frontal FLAIR hyperintense oedematous lesion with meningeal enhancement in gadolinium T1 This appearance on imaging evokes broad differential diagnoses such as sarcoidosis, fungal (although she had increasing lesion size despite six-month treatment with amphotericin B), craniofacial fibrous dysplasia, atypical lymphoma, nasopharyngeal carcinoma, myeloma and tuberculosis, therefore necessitating biopsy for definitive evaluation. Transsphenoidal biopsy revealed non-caseating granulomatous inflammation and the patient was started on oral glucocorticoid therapy for sarcoidosis Neurosarcoidosis with skull base bone involvement is uncommonly reported .

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