精巣混合胚芽細胞腫瘍と軟骨肉腫への悪性転化を合併したもの。非常に稀で進行性の高い疾患

Testicular Mixed Germ Cell Tumor Combined with Malignant Transformation to Chondrosarcoma: A Very Rare and Aggressive Disease.

• Mohammad Alrehaili
• Emad Tashkandi

抄録

背景 精巣混合胚細胞腫瘍（GCT）は、病理組織学、臨床合併症、および全転帰の点で異なる悪性腫瘍の一種である。このような精巣腫瘍の中には、異なる組織型を含むさまざまな攻撃的な組み合わせが報告されている。しかしながら、この症例のように、奇形腫と絨毛癌の組み合わせを特徴とする病理組織学的特徴は、奇形腫成分が軟骨肉腫への二次転移を示すことから、非常にまれであると考えられている。症例報告 この患者は、進行性の喀血と呼吸困難を呈し、転移を示す両側の肺カノンボール病変を認めた。肝転移を合併した原発性精巣癌と診断され，B-HCGが175,000mlU/ml以上と非常に高値であった．Etoposide/シスプラチン（EP）化学療法の第1サイクル後には改善せずに急速に悪化し、がん治療開始から15日後に死亡した。非常に高い腫瘍マーカーに関連した肺外内臓転移を伴うこのような非有声性GCTは、国際生殖細胞癌共同研究グループ（IGCCCG）基準に基づいてリスクが低いと考えられ、5年全生存率は73％に達すると報告されている。結論 この症例は、急速な臨床的悪化と標準的なEP化学療法レジメンに続く改善の欠如という点でユニークであると考えられる。この異常な劇的な症状は、本疾患の攻撃性とその非常にまれな病理組織学との間に関連がある可能性に注目すべきである。

BACKGROUND Testicular mixed germ cell tumors (GCTs) represent a spectrum of malignancies that differ in terms of histopathology, clinical complications, and overall outcome. A variety of aggressive combinations containing different histological types have been described among such testicular tumors. However, a histopathology characterized by a combination of teratoma and choriocarcinoma, as seen in this case, in which the teratomatous component shows a secondary transformation to chondrosarcoma, is considered very rare. CASE REPORT The patient presented with progressive hemoptysis and dyspnea secondary to bilateral pulmonary cannon-ball lesions indicative of a metastatic process. His workup was remarkable for primary testicular cancer complicated by liver metastasis and very high levels of B-HCG at more than 175 000 mlU/ml. He deteriorated quickly with no improvement following the first cycle of Etoposide/Cisplatin (EP) chemotherapy regimen and died 15 days after starting cancer treatment. Such non-seminomatous GCTs with extrapulmonary visceral metastasis associated with very high tumor markers are deemed poor risk based on the International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG) criteria, with a reported 5-year overall survival rate reaching up to 73%. CONCLUSIONS This case is considered unique in terms of rapid clinical deterioration and lack of improvement following the standard EP chemotherapy regimen. This unusual dramatic presentation should draw attention to the possible association between the aggressiveness of the disease and its very rare histopathology.