多発性内分泌腫瘍1型に関連するインスリノーマが原因の難治性低血糖症患者の画像診断と診断上の課題

Imaging and Diagnostic Challenges in a Patient With Refractory Hypoglycemia Caused by Insulinomas Related to Multiple Endocrine Neoplasia Type 1.

• Michael E Nance
• Ritika Verma
• Cory DeClue
• Mark Reed
• Tarang Patel

抄録

インスリノーマはまれな神経内分泌腫瘍である。診断は、高インスリン血症を引き起こすインスリン産生腫瘍のサイズが小さいために困難である。画像診断法の進歩により、原発性腫瘍、転移、腫瘍機能状態のより正確な診断が可能になるかもしれない。進歩は、神経内分泌腫瘍の研究のための新しいツールを用いて、医学的および外科的管理を改善することを可能にする。原発腫瘍の外科的切除はしばしば治癒的である；しかしながら、MEN1症候群のインスリノーマはしばしば多巣性であり、再発率が高く、管理上のユニークな課題を提示している。ここでは、MEN1に続発する多発性膵インスリノーマを有する再発性低血糖症および過副甲状腺機能亢進症を有する34歳男性の症例を紹介する。さらに、文献の簡単なレビューを行い、MEN1症候群患者の診断と管理へのアプローチと今後の研究分野について議論する。

Insulinoma is a rare neuroendocrine tumor. It may occur sporadically or as part of the genetic tumor syndrome multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Diagnosis is challenging because of the small size of insulin producing tumors that lead to hyperinsulinemia. Advances in imaging modalities may provide more accurate diagnosis of primary tumors, metastasis, and tumor functional status. Advances allow for improved medical and surgical management with new tools for research of neuroendocrine tumors. Surgical excision of the primary tumor is often curative; however, insulinomas in MEN1 syndrome are often multifocal with a high rate of recurrence presenting unique challenges in management. Here, we present the case of a 34-year-old male with recurrent hypoglycemic episodes and hyperparathyroidism diagnosed with multiple pancreatic insulinomas secondary to MEN1. Furthermore, we provide a brief review of the literature and discuss the approach to diagnosis and management in patients with MEN1 syndrome and future areas of investigation.

Copyright © 2020, Nance et al.