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デュシェンヌ型筋ジストロフィーの初期段階における心臓ミトコンドリアにおけるCaの輸送とCa依存性の透過性転移 | 日本語AI翻訳でPubMed論文検索

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Biochim Biophys Acta Bioenerg.2020 Jun;1861(10):148250. S0005-2728(20)30100-6. doi: 10.1016/j.bbabio.2020.148250.Epub 2020-06-20.

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの初期段階における心臓ミトコンドリアにおけるCaの輸送とCa依存性の透過性転移

Transport of Ca and Ca-dependent permeability transition in heart mitochondria in the early stages of Duchenne muscular dystrophy.

  • Mikhail V Dubinin
  • Eugeny Yu Talanov
  • Kirill S Tenkov
  • Vlada S Starinets
  • Irina B Mikheeva
  • Konstantin N Belosludtsev
PMID: 32569663 DOI: 10.1016/j.bbabio.2020.148250.

抄録

デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)は、進行性の骨格筋疾患であり、後期に重篤な心臓合併症を伴う。著しいミトコンドリア機能不全が、加齢に伴う心筋症の発症に関与していると報告されている。同時に、DMDの初期段階では、心筋細胞におけるミトコンドリア代謝の適応的変化が確認されている。本研究では、若齢ジストロフィン欠損マウスの心臓ミトコンドリアにおけるカルシウム輸送系(MCUとNCLX)とMPT孔の機能を評価した。野生型マウスと比較して、ジストロフィン欠損マウスの心臓ミトコンドリアは、CaユニポートとNa依存性Ca排出の両方において、より効率的に機能していることがわかった。得られたデータから、mdxマウスの心臓ミトコンドリアによるCa取り込み率の増加は、MCUとMCUbサブユニットの比率の増加によるものである可能性が示唆された。また、DMDにおける小器官からのCaの流出速度の増加は、NCLXのレベルが大幅に増加した結果である可能性がある。さらに、DMDマウスの心臓ミトコンドリアはMPT孔の開孔に対してより抵抗性が高く、これはDMDマウスのミトコンドリア膜の微小粘性が増加したことによると考えられる。同時に、仮説的なMPT細孔タンパク質のレベルは変化しなかった。この論文では、カルシウムの輸送と蓄積に関与するミトコンドリアプロテオームの再配列が、この臓器のDMDへの適応に及ぼす影響について論じている。

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a progressive skeletal muscle disease that is associated with severe cardiac complications in the late stages. Significant mitochondrial dysfunction is reportedly responsible for the development of cardiomyopathy with age. At the same time, adaptive changes in mitochondrial metabolism in cardiomyocytes were identified in the early stages of DMD. In this work, we evaluate the functioning of calcium transport systems (MCU and NCLX), and MPT pore in the heart mitochondria of young dystrophin-deficient mice. As compared to wild-type animals, heart mitochondria of mdx mice have been found to be more efficient both in respect to Ca uniport and Na-dependent Ca efflux. The data obtained indicate that the increased rate of Ca uptake by heart mitochondria of mdx mice may be due to an increase in the ratio of MCU and MCUb subunits. In turn, an increase in the rate of Ca efflux from organelles in DMD may be the result of a significant increase in the level of NCLX. Moreover, the heart mitochondria of mdx mice were more resistant to MPT pore opening, which may be due to an increase in the microviscosity of mitochondrial membranes of DMD mice. At the same time, the level of putative MPT pore proteins did not change. The paper discusses the effect of rearrangements of the mitochondrial proteome involved in the transport and accumulation of calcium on the adaptation of this organ to DMD.

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