MPO-ANCA関連肥大性穿孔性穿孔炎と意義不明のモノクローナル・ガンモパチーを合併した症例報告

[MPO-ANCA-associated hypertrophic pachymeningitis with monoclonal gammopathy of undetermined significance: a case report].

• Yukino Funayama
• Genya Watanabe
• Kenichi Tsukita
• Hiroyoshi Suzuki
• Hiroshi Uenohara
• Yasushi Suzuki

抄録

66 歳女性が顔面右側の感覚障害、舌下神経機能障害、嚥下障害、右側の嚥下障害を呈した。脳のMRI検査で頭蓋底右側に脳硬膜肥厚が認められ，病理組織学的検査で硬膜の肉芽腫性炎症が認められた。副鼻腔炎、気管支拡張、臨床検査でMPO-ANCAが弱陽性、腎機能に問題がないこと、ステロイドの効きが良好であることなどから、限定的な肉芽腫性多発血管炎（GPA）と診断した。報告によると、意義不明のモノクローナル・ガンモパチーが増悪した場合には自己免疫疾患を発症する可能性があり、今回の症例でもその可能性が認められた。このことは免疫電気泳動の有用性を示唆している。

A 66-year-old woman presented with dysesthesia over the right side of her face, hypoglossal nerve dysfunction, dysphagia, and dysgeusia of the right side. A MRI scan of the brain revealed cerebral dural thickening on the right side of the skull base, and histopathological examination revealed granulomatous inflammation of the dura. Based on paranasal sinusitis, bronchodilatation, laboratory tests showing weakly positive MPO-ANCA, intact renal function, and the patient's favorable response to steroids, we diagnosed the patient with limited granulomatosis with polyangiitis (GPA). Reportedly, autoimmune disease might occur in patients with exacerbation of monoclonal gammopathy of undetermined significance, which was observed in this case. This suggests the utility of immunoelectrophoresis.