菊池-藤本病。カタール、ドーハの第三次医療機関で10年間に診断された11例のレビュー

Kikuchi-Fujimoto Disease: Review of 11 Cases Diagnosed Over 10 Years at a Tertiary Care Hospital in Doha, Qatar.

• Ahmed A Mohamad
• Muhammad Zahid
• Adeel Ahmad Khan
• Belal Alani
• Mustafa Khalil
• Abazar Saeed
• Abdel-Naser Elzouki

抄録

序章:

菊池藤本（KF）病は、頸部リンパ節腫脹（CLN）と発熱を特徴とする稀な自己限局性疾患で、病因は不明である。病態生理学的には不明な点が多く、感染症の原因となる自己免疫疾患の可能性があります。KF病と他の重篤な疾患との鑑別にはリンパ節生検が必要である。

Introduction: Kikuchi-Fujimoto (KF) disease is a rare and self-limiting disorder of unknown aetiology characterized by cervical lymphadenopathy (CLN) and fever. The pathophysiology remains unclear and may be triggered by an infectious agent leading to a self-limiting autoimmune process. There are no confirmatory laboratory tests and lymph node biopsy is required to differentiate KF disease from other serious conditions.

材料と方法:

2006年から2016年の間にカタールのハマド総合病院で診断されたKF病の11例を報告する。診断は臨床所見、検査、リンパ節の病理組織学的検査に基づいている。

Materials and methods: We report 11 cases of KF disease diagnosed at Hamad General Hospital, Qatar, between 2006 to 2016. The diagnosis is based on clinical presentation, investigations and histopathological examination of lymph nodes.

結果は以下の通りです。:

すべての患者に有痛性頸部腫脹（平均2.9週間）、10名に発熱（平均3.2週間）が認められた。5人の患者は軽度の白血球減少症を発症したが、完全に消失した。HIVと結核（結核）のスクリーニング（AFBの喀痰、PPD皮膚検査、胸部X線検査を含む）を全例で行ったが、陰性であった。自己免疫疾患のスクリーニングは全例で行われ、リウマチ性疾患は除外された。頸部の超音波検査とCTで頸部リンパ節腫脹を確認した。1人の患者の肝巨大症を除き、胸部と腹部のCTスキャンはリンパ節腫脹や臓器巨大症では陰性であった（7人の患者に実施）。診断はリンパ節切除生検で確認された。病理組織学的検査では組織球性壊死性リンパ節炎（KF病）の診断と一致する所見が得られた。

Results: All patients had painful neck swelling (average duration of 2.9 weeks) and 10 had fever (average duration of 3.2 weeks). Five patients developed mild leucopenia which resolved completely. HIV and tuberculosis (TB) screening including sputum for AFB, a PPD skin test and chest x-ray was done for all patients and came back negative. Autoimmune screening was done for all patients and excluded any rheumatological disease. Ultrasound and CT of the neck confirmed cervical lymphadenopathy. Except for hepatomegaly in one patient, CT scans of the chest and abdomen were negative for any lymphadenopathy or organomegaly (performed in seven patients). Diagnosis was confirmed on lymph node excision biopsy. Histopathological examination showed findings consistent with the diagnosis of histiocytic necrotizing lymphadenitis (KF disease).

結論:

発熱やCLNを呈する患者では、KF病に注意が必要である。リンパ腫、結核、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患は除外する。発熱と頸部リンパ節腫脹を呈する患者では、他の体質的症状の有無にかかわらず菊池藤本病に注意が必要である。

Conclusion: KF disease should be kept in mind for patients presenting with fever and CLN. Lymphoma, TB and autoimmune diseases like systemic lupus erythematosus should be excluded in such patients. Kikuchi-Fujimoto (KF) disease should be kept in mind in patients presenting with fever and cervical lymphadenopathy with or without other constitutional symptoms.There are no confirmatory blood tests and KF disease requires histopathological examination of involved lymph nodes for confirmation.Autoimmune disease like systemic lupus erythematosus, tuberculosis, lymphoma and other malignancies should be ruled out by appropriate investigations.Recurrence of disease, although rare, is a possibility and needs histopathology for confirmation.

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