先天性心疾患と肺動脈高血圧症を伴う先天性心疾患は、TACHYON（TAiwan congenital heart disease associated with pulmonarY arterial hypertension）レジストリからのアジアのコホート-initial report

/ /

日本語AIでPubMedを検索

PubMedの提供する医学論文データベースを日本語で検索できます。AI(Deep Learning)を活用した機械翻訳エンジンにより、精度高く日本語へ翻訳された論文をご参照いただけます。

Int. J. Cardiol..2020 Jun;S0167-5273(20)31301-2. doi: 10.1016/j.ijcard.2020.05.086.Epub 2020-06-06.

先天性心疾患と肺動脈高血圧症を伴う先天性心疾患は、TACHYON（TAiwan congenital heart disease associated with pulmonarY arterial hypertension）レジストリからのアジアのコホート-initial report

Congenital heart disease with pulmonary artery hypertension in an Asian cohort-initial report from TACHYON (TAiwan congenital heart disease associated with pulmonarY arterial hypertension) registry.

Shuenn-Nan Chiu
Ken-Pen Weng
Ming-Chih Lin
Jieh-Neng Wang
Be-Tau Hwang
Zen-Kong Dai
Shan-Miao Lin
Jeng-Sheng Chang
I-Chun Lin
Mei-Hwan Wu
Chun-Wei Lu
Ming-Tai Lin
Chun-An Chen
Yu-Chuan Hua
Jing-Ming Wu
Jou-Kou Wang

PMID: 32522677 DOI: 10.1016/j.ijcard.2020.05.086.

抄録

背景:

先天性心疾患（CHD）-肺動脈性肺高血圧症（PAH）のプロスペクティブ・レジストリ研究は稀である。我々は、先天性心疾患（CHD）-肺動脈高血圧（PAH）の多施設登録を確立した：TAACHYON（TAiwan Congenital Heart disease associated with pulmonarY arterial hypertension）登録。

BACKGROUND: Prospective registry studies of congenital heart disease (CHD)-associated pulmonary artery hypertension (PAH) are rare. We established a multicenter registry of CHD-PAH: the TACHYON (TAiwan Congenital Heart disease associated with pulmonarY arterial hypertension) registry.

方法:

プロスペクティブTACHYONレジストリーは2016年1月に開始された。99人の患者を有する9つの小児循環器科センターが含まれた。このデータベースを用いて、臨床的特徴と転帰を評価した。

METHODS: The prospective TACHYON registry was initiated in January 2016. Nine pediatric cardiology centers with 99 patients were included. Using this database, we evaluated clinical characteristics and outcomes.

結果:

データに不備があった12例を除外した。残りの87例の平均年齢は37.4歳（SD18.2）、男女比は60：27であった。欠損閉鎖後のPAHは46例（52.9％）、Eisenmenger症候群は30例（34.5％）であった。心房中隔欠損症が最も多く（48.3％）、次いで心室中隔欠損症であった。平均肺動脈圧は56.7（SD 19.4）mmHgであった。PAHを標的とした治療が95.4％の患者で行われた。シルデナフィルとボセンタンが最も一般的な薬剤であった。平均23.9ヵ月の追跡調査後の2年Kaplan-Meier生存率は93.2％であった。一変量解析のCox回帰分析によると，有意な危険因子は，右心不全徴候，症状の進行，高リスクのベースラインN末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）/BNP，高リスクのベースライン6分歩行距離（6MWD），高ベースラインヘモグロビン/ヘマトクリット値であった。欧州心臓病学会が提唱する3つの非侵襲的パラメータ（機能的分類、6MWD、NT-pro BNP/BNP）を用いて、高リスク基準の総数が生存率を確実に予測した。

RESULTS: Twelve patients with incomplete data were excluded. For the remaining 87 patients, mean age of enrollment was 37.4(SD 18.2) years, and the male to female ratio was 60:27. PAH after defect closure accounted for 46 (52.9%) and Eisenmenger syndrome for 30 (34.5%) cases. Atrial septal defect was the most common (48.3%) disease, followed by ventricular septal defect. Mean pulmonary artery pressure was 56.7 (SD 19.4) mmHg. PAH-targeted therapy was used in 95.4% of patients. Sildenafil and bosentan were the most common drugs. After mean 23.9 months of follow-up, the 2-year Kaplan-Meier survival rate was 93.2%. According to univariate Cox regression analysis, significant risk factors included right heart failure signs, symptom progression, high-risk baseline N-terminal pro-brain natriuretic peptide (BNP)/BNP, high-risk baseline 6-min walking distance (6MWD), and high baseline hemoglobin/hematocrit level. Using the three noninvasive parameters (functional class, 6MWD, NT-pro BNP/BNP) proposed by the European Society of Cardiology, the total number of high-risk criteria predicted survival rate reliably.

結論:

TACHYONレジストリーの使用は実現可能であるが、医師のガイドラインへのアドヒアランスは不十分であった。非侵襲的なパラメータを用いたPAH標的治療の中期転帰は良好であり、予測可能であった。

CONCLUSIONS: Using the TACHYON registry is feasible, but the physicians' adherences to guidelines are unsatisfactory. Midterm outcomes of PAH-target therapy are favorable and predictable using noninvasive parameters.