早期または顕著な嚥下障害を特徴とするミオパチー

Myopathies featuring early or prominent dysphagia.

抄録

背景:

早期または顕著な嚥下障害を伴うミオパチーに関するデータは限られている。

BACKGROUND: Limited data exist regarding myopathies with early or prominent dysphagia.

方法は以下の通りです。:

嚥下障害が初期症状であったり、四肢の脱力感と比較して不均衡に重度であったりするミオパチー患者を特定するために、レトロスペクティブな研究を行った（2003年1月～2019年8月）。

METHODS: A retrospective study was performed (January 2003 to August 2019) to identify myopathy patients in whom dysphagia was the initial symptom or was disproportionately severe compared with limb weakness.

結果:

32名の患者が特定された。診断時の年齢の中央値は65歳（範囲、36～80歳）であった。封入体筋炎（IBM）（n＝15），免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）（n＝5），眼咽頭筋ジストロフィー（n＝4）が最も一般的な診断であった。4名の患者（IMNM 3名、非特異的筋炎1名）では、嚥下障害が急速に進行しました。評価時に、21人の患者が食事の変更を必要とし、5人が栄養チューブを必要とし、8人が誤嚥性肺炎を起こした。フォローアップデータが得られたのは20名の患者（中央値、24か月）。8人の患者が免疫抑制療法を受け、急速に進行した嚥下障害の4人中3人を含む7人が改善した。

RESULTS: Thirty-two patients were identified. The median age at diagnosis was 65 y (range, 36-80 y). Inclusion body myositis (IBM) (n = 15), immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) (n = 5), and oculopharyngeal muscular dystrophy (n = 4), were the most common diagnoses. In 4 patients (3 IMNM and 1 nonspecific myositis) dysphagia evolved rapidly. At evaluation, 21 patients required diet alterations, 5 required feeding tubes, and 8 had aspiration pneumonia. Follow-up data were available for 20 patients (median, 24 mo). Eight patients received immunosuppressive therapies with improvement in 7, including 3 of 4 with rapidly progressive dysphagia.

結論:

IBMとIMNMは、当院で初期または顕著な嚥下障害を持つ患者の約3分の2を占めていた。急速に進行する嚥下障害は、免疫療法の反応性を予測することができる。

CONCLUSIONS: IBM and IMNM accounted for approximately two-thirds of patients with early or prominent dysphagia at our institution. Rapidly progressive dysphagia may predict immunotherapy responsiveness.