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Childs Nerv Syst.2020 Jun;10.1007/s00381-020-04689-1. doi: 10.1007/s00381-020-04689-1.Epub 2020-06-05.

新生児の自然分娩後に発生した硬膜下血腫の後窩下血腫:症例報告

Posterior fossa subdural hematoma in a neonate with cleidocranial dysostosis after a spontaneous vaginal delivery: a case report.

  • Shohei Nagasaka
  • Kohei Suzuki
  • Takeshi Saito
  • Kentaro Tanaka
  • Junkoh Yamamoto
PMID: 32504170 DOI: 10.1007/s00381-020-04689-1.

抄録

背景:

頭蓋骨異形成症(Cleidocranial dysostosis: CCD)は、頭蓋縫合部の閉鎖遅延、中顔面低形成、中等度の低身長、低形成または無形成の鎖骨、歯列異常、その他の合併症を特徴とする異常症である。

BACKGROUND: Cleidocranial dysostosis (CCD) is an anomaly characterized by delayed closure of the cranial sutures, midface hypoplasia, moderately short stature, hypoplastic or aplastic clavicles, dental abnormalities, and other complications.

ケースプレゼンテーション:

経膣分娩後に無呼吸,嘔吐,徐脈などの臨床症状を呈したCCDを有する新生児に後頭蓋骨下血腫(PFSDH)を発症した1例を報告した.本症例はCCDの家族歴があり,生後まもなく無呼吸と嘔吐を発症した.

CASE PRESENTATION: We report a case of posterior fossa subdural hematoma (PFSDH) after vaginal delivery in a neonate with CCD, which presented with several clinical symptoms such as apnea, vomiting, and bradycardia. Our patient, who had a family history of CCD, developed apnea and vomiting shortly after birth; PFSDH was detected by head computed tomography, and the patient recovered well following standard medical treatment.

結論:

CCDを有する新生児の頭蓋内出血の予後は一般的に不良である。新生児のPFSDHは、分娩時の強い力による頭蓋の歪みにより、距骨の伸長と触角が生じ、後窩静脈構造が断裂し、硬膜下腔への出血を引き起こす。CCDでは、経膣分娩時に発生する力が、脆弱な頭蓋骨の過度の歪みを引き起こす可能性があります。そのため、家族にCCDの既往歴があり、胎内でCCDと診断された症例では、経膣分娩を避けるために、CCDに対する認識が重要である。

CONCLUSION: The prognosis of intracranial hemorrhage in neonates with CCD is generally poor. In neonates, PFSDH occurs by the following mechanism: the distortion of the infant's cranium during delivery, by the strong force, causes elongation of the falx and angulation of the tentorium that leads to tears in the posterior fossa venous structures, which then cause bleeding into the subdural space. In CCD, the forces occurring during vaginal delivery may causeexcessive distortion of the fragile skull. An awareness of CCD is hence important to avoid vaginal delivery in prenatally diagnosed CCD cases with a family history of CCD.