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脊髄血管腫/孤立性線維性腫瘍の10例の施設レビュー
An institutional review of 10 cases of spinal hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor.
PMID: 32415022 DOI: 10.4103/0028-3886.284374.
抄録
背景には以下のようなものがある。:
脊髄血管腫は、症例報告数が少なく、1例の症例シリーズのみが存在する非常に稀な腫瘍である。我々は2004年から2017年の間に10例の患者を治療してきたので、臨床症状、放射線学的特徴、管理、病理学的特徴、転帰に焦点を当ててレトロスペクティブレビューを行う。
Background: Spinal hemangiopericytoma is very rare tumors with only a few case reports and one case series. We have treated ten patients between 2004 and 2017 and, thus, present a retrospective review of our patients with a focus on clinical presentation, radiological features, management, pathology, and outcome.
材料と方法:
全症例の病理組織学的データをレビューし、当科で入手可能なデータから臨床および経過観察の詳細を収集した。
Materials and Methods: Histopathological data were reviewed in all the cases and clinical and follow-up details were collected from data available in our department.
治療成績:
小児患者は1名を含む男性5名、女性5名であった。患者の平均年齢は34.7歳（範囲12～52歳）であった。背側、頸椎、腰椎の病変はそれぞれ5人、4人、1人の患者に認められた。髄外腫瘍は最も一般的な腫瘍であり、すべての患者に運動機能低下が認められた。腫瘍の全摘出は7例で行われ、6例では術後に放射線治療が行われた。組織病理学的にMIB-1標識指数の高い未分化腫瘍が2例に認められた。ほとんどの患者でCD34、ビメンチン、mic-2、bcl-2が陽性であった。全摘出術を受けた7例は経過観察期間中に有意に改善し、自力歩行も可能であったが、小全摘出術を受けた2例は腫瘍の転移が原因で死亡した。
Results: There were five males and five females, including one pediatric patient. The mean age of the patients was 34.7 years (Range 12-52 years). Dorsal, cervical, and lumbar spine involvement were found in five, four, and one patient, respectively. Intradural extramedullary tumor was the most common tumor and all patients presented motor weaknesses. Gross total resection of the tumor was done in seven patients and six patients received postoperative radiotherapy. Histopathology showed anaplastic tumor in two cases with high MIB-1 labelling index. Most patients were positive for CD34, vimentin, mic-2, and bcl-2. While the seven patients who underwent gross total resection improved significantly and were self-ambulatory in the follow-up period, two patients who underwent subtotal resection expired due to tumor metastasis.
結論:
脊髄血管腫は非常に稀な腫瘍である。当院で治療した一連の症例を紹介する。全摘出が目標であり、残存腫瘍や高悪性度腫瘍の場合は放射線治療を行うべきである。全摘出後の予後は良好であり、ほとんどの症例で機能回復が期待できる。
Conclusion: Spinal hemangiopericytoma is a very rare tumor. We present a series of cases treated at our institute for the same. Gross total resection is the goal and radiotherapy should be given in case of residual tumor or high-grade tumors. Prognosis is good after gross total excision and functional recovery can be expected in most patients.