今月の教訓。HLA-B27関連症候群と自発的頭蓋内低血圧が行動変型前頭側頭型認知症を引き起こした

Lessons of the month: HLA-B27-associated syndrome and spontaneous intracranial hypotension resulting in behavioural variant frontotemporal dementia.

• Amit Kj Mandal
• Angad Ryatt
• Kim O'Hare
• Constantinos G Missouris

抄録

自然発症する頭蓋内低血圧はまれであり，脳脊髄液（CSF）の漏出に起因するものである．マラソンランナーの一例で、下胸部神経根嚢胞に由来するCSF静脈瘻孔を原因とする姿勢性頭痛を呈した症例を紹介する。その後の調査で、ヒト白血球抗原B27関連症候群と診断された。3ヵ月後にはCSFの減少がみられ、寝たきり状態となり、急速に進行した行動変型前頭側頭型認知症を発症した。行動の変化は外科的介入後のCSF量の回復で幾分可逆的であった。

Spontaneous intracranial hypotension is uncommon and results from a cerebrospinal fluid (CSF) leak. We describe the case of a marathon runner who presented with postural headache attributable to CSF venous fistulation originating from a lower thoracic nerve root cyst. Subsequent investigations confirmed a unifying diagnosis of human leukocyte antigen B27-associated syndrome. With unmitigated CSF loss over the following 3 months, the patient became bedbound and developed rapidly progressive behavioural variant frontotemporal dementia. Behavioural changes were somewhat reversible on restoration of CSF volume after surgical intervention.

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