小児リビングドナー肝移植における同時解剖学的小計脾臓摘出術の成功．症例報告

Successful Simultaneous Anatomic Subtotal Splenectomy During Pediatric Living-Donor Liver Transplantation: A Case Report.

• Guang-Peng Zhou
• Lin Wei
• Zhi-Jun Zhu
• Wei Qu
• Zhi-Gui Zeng
• Li-Ying Sun
• Ying Liu

抄録

肝移植を受けた患者の中には、移植後に持続的な多脾症を呈する場合がある。持続的な血小板減少症と白血球減少症は、免疫抑制下にある移植患者を重篤な、あるいは生命を脅かすような出血や感染症のリスクを高め、術後の白血球数や血小板数を減少させる薬剤（マイコフェノレートモフェチルなど）の使用を制限する可能性がある。ここでは、胆道閉鎖症、肝硬変性門脈圧亢進症、重度の脾臓高血圧症、巨大な脾腫症を有する6歳の少女を対象に、生きたままのドナー肝移植で同時に解剖学的下総脾臓摘出術を成功させた、我々の知る限りでは初めての症例を報告する。移植後3日目と1日目に観察された血小板数と白血球数の正常化は、全経過観察期間において基準範囲内に維持されており、有意な脾臓再生と重篤な合併症の発生は認められなかった。現在48ヶ月の経過観察では、患者の全身状態は良好で、肝移植機能と末梢血球数は正常であった。我々の症例は、重度の脾臓機能亢進症と巨大な脾腫を有する小児肝硬変患者の選択的なカテゴリーにおいて、移植後の持続的な脾臓機能亢進症を予防し、長期的に望ましい血液学的反応を得るために、肝臓移植時に解剖学的下総脾臓摘出術を同時に行うことが有効であり、実行可能な治療法であることを実証している。

Some liver transplant recipients may present with persistent hypersplenism post transplant. Persistent thrombocytopenia and leukopenia may put immunosuppressed transplant recipients at a higher risk of serious, even life-threatening bleeding and infection and limit the use of some drugs (such as mycophenolate mofetil) that could reduce white blood cell and platelet counts during the postoperative period. Herein, we report the first case, to the best of our knowledge, of successful simultaneous anatomic subtotal splenectomy during living donor liver transplantation in a 6-year-old girl with biliary atresia, cirrhotic portal hypertension, severe hypersplenism, and massive splenomegaly. The normalization of platelet and leukocyte counts observed in this patient on the third and first day of the transplant were maintained within the reference ranges during the whole follow-up period, with no significant remnant splenic regrowth and occurrence of serious procedure-related complications. Currently at 48 months of follow-up, the patient has remained in good general condition with normal liver allograft function and peripheral blood cell counts. Our case demonstrates that simultaneous anatomic subtotal splenectomy during liver transplantation may be an effective and feasible treatment for the prevention of persistent hypersplenism post transplant, achieving a long-term desired hematological response, in a selective category of pediatric cirrhotic patients with severe hypersplenism and massive splenomegaly.

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