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チロシンキナーゼ阻害剤治療中のフィラデルフィア染色体陽性慢性骨髄性白血病患者におけるフィラデルフィア染色体陰性骨髄性新生物
[Philadelphia chromosome-negative myeloid neoplasms in patients with Philadelphia chromosome-positive chronic myeloid leukemia during tyrosine kinase inhibtor-therapy].
PMID: 32397016 PMCID: PMC7364897. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.07.003.
抄録
フィラデルフィア染色体陰性細胞（Ph(-) MDS/AML）で骨髄異形成症候群または急性骨髄性白血病を発症し、フィラデルフィア染色体陽性慢性骨髄性白血病患者で病勢を安定に維持している2つのコホート間の臨床的特徴を比較すること。チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）治療中にフィラデルフィア染色体陰性メタフェース（CCA/Ph(-)）にクローン性染色体異常を認めた慢性骨髄性白血病（Ph(+) CML）陽性患者を対象とした。 2001年5月から2017年12月までにTKI療法中にCCA/Ph（-）を発症したPh（-）CML患者をレトロスペクティブに解析した。 CCA/Ph(-)63例のデータを収集し、そのうち7例がPh(-)MDS/AMLに進行し、56例が病勢安定していた。Ph(-)MDS/AML患者は、病勢安定者と比較してヘモグロビン数（＝0.007）と血小板数（＝0.006）が低く、CCA/Ph(-)が初めて検出された時の末梢芽球の割合が高く（＜0.001）、MDSまたはAMLと診断された時のモソノミー7異常（5/7、71.4％）が多かった；一方、病勢安定者ではトリソミー8（32/56、57.1％）がより多かった。Ph(-)MDS/AML患者のアウトカムは不良であった。しかし、CCA/Ph(-)と病変が安定している患者のほとんどはTKI療法で最適な治療効果を示した。 Ph(+) CML患者の中にはTKI療法中にCCA/Ph(-)を発症した患者も数人いたが，ほとんどの患者は病勢が安定していたが，Ph(-) MDS/AMLを発症した患者はごく少数であり，モノソミー7の発症や不明な細胞球減少症が多かった。これらのデータから，モノソミー7や不明な細胞減少症が発生した場合には，末梢血塗抹標本，骨髄形態検査，細胞遺伝学的検査のモニタリングが重要であることが示唆された。
To compare the clinical features between the 2 cohorts developing myelodysplastic syndrome or acute myeIogenous Ieukemia in Philadelphia chromosome-negative cells (Ph(-) MDS/AML) and maintaining disease stable in the patients with Philadelphia chromosome-positive chronic myeloid Ieukemia (Ph(+) CML) who had clonal chromosomal abnormalities in Philadelphia chromosome-negative metaphases (CCA/Ph(-)) during tyrosine kinase inhibtor (TKI) - therapy. We retrospectively analyzed Ph(+) CML patients who developed CCA/Ph(-) during TKI-therapy from May 2001 to December 2017. Data of CCA/Ph(-) 63 patients, including 7 progressing to Ph(-) MDS/AML and 56 remaining disease stable were collected. Compared with those with stable disease, patients with Ph(-)MDS/AML had lower hemoglobin (=0.007) and platelet (=0.006) counts, and higher proportion of peripheral blasts (<0.001) when the first time CCA/Ph(-) was detected, and more mosonomy 7 abnormality (5/7, 71.4%) when MDS or AML was diagnosed; meanwhile, trisomy 8 (32/56, 57.1%) was more common in those with stable disease. Outcome of the patients with Ph(-) MDS/AML were poor. However, most of those with CCA/Ph(-) and stable disease had optimal response on TKI-therapy. A few patients with Ph(+) CML developed CCA/Ph(-) during TKI-therapy, most of them had stable disease, but very few patients developed Ph(-) MDS/AML with more common occurrence of monosomy 7 or unknown cytopenia. Our data suggested the significance of monitoring of peripheral blood smear, bone marrow morphology and cytogenetic analysis once monosomy 7 or unknown cytopenia occurred.
探讨Ph阳性慢性髓性白血病（Ph(+)CML）患者在氨酪酸激しい酶剂抑制（TKI）治疗中出现Ph阴性克隆性染色体异常（CCA/Ph(-)）后发生Ph(-)骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床特征。 回顾性分析2001年5月至2017年12月收治的出现CCA/Ph(-)的CML患者资料。 共收集63例在TKI治疗过程中检出CCA/Ph(-)的Ph(+)CML患者,其中7例发生Ph(-)MDS/AML，56例疾病稳定。相比，首次检出CCA/Ph(-)时，Ph(-) MDS/AML组患者血红蛋白（=0．007）和PLT（=0.006）水平更低，外周血原始细胞比例（<0．001）更高；当发生MDS或AML时，Ph(-)MDS/AML组患者的CCA/Ph(-)以"-7"为主（5/7，71．4%），而Ph(-)疾病稳定组以"+8"为多见（32/56，57．1%）。Ph(-)MDS/AML组患者总体预后不良，而Ph(-)疾病態稳定多数组CCA/Ph(-)持续存在或有变化，?大部分患者分子学反应良好，疾病稳定定。 CML患者接受TKI治疗中，少数会发生CCA/Ph(-)，其中大部分病情稳定，极少数会发生Ph(-)MDS/AML。当出现不明原因血细胞减少或CCA/Ph(-)为"-7"时，应重视外周血涂片，骨髓细胞遗传学和骨髓细胞形态学检测。
探讨Ph阳性慢性髓性白血病（Ph(+)CML）患者在酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗中出现Ph阴性克隆性染色体异常（CCA/Ph(-)）后发生Ph(-)骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床特征。 回顾性分析2001年5月至2017年12月收治的出现CCA/Ph(-)的CML患者资料。 共收集63例在TKI治疗过程中检出CCA/Ph(-)的Ph(+)CML患者，其中7例发生Ph(-)MDS/AML，56例疾病稳定。与疾病稳定组相比，首次检出CCA/Ph(-)时，Ph(-) MDS/AML组患者血红蛋白（=0.007）和PLT（=0.006）水平更低，外周血原始细胞比例（<0.001）更高；当发生MDS或AML时，Ph(-)MDS/AML组患者的CCA/Ph(-)以"-7"为主（5/7，71.4%），而Ph(-)疾病稳定组以"+8"为多见（32/56，57.1%）。Ph(-)MDS/AML组患者总体预后不良，而Ph(-)疾病稳定组多数CCA/Ph(-)持续存在或有变化，大部分患者分子学反应良好，疾病稳定。 CML患者接受TKI治疗中，少数会发生CCA/Ph(-)，其中大部分病情稳定，极少数会发生Ph(-)MDS/AML。当出现不明原因血细胞减少或CCA/Ph(-)为"-7"时，应重视外周血涂片、骨髓细胞遗传学和骨髓细胞形态学检测。.