スターガルト病における短波長眼底自家蛍光によって定義される萎縮領域外の視覚機能の異常

Abnormal Visual Function Outside the Area of Atrophy Defined by Short-Wavelength Fundus Autofluorescence in Stargardt Disease.

• Janet S Sunness
• Abraham Ifrah
• Robert Wolf
• Carol A Applegate
• Janet R Sparrow

抄録

目的:

劣性Stargardt病(STGD1)における短波長眼底自家蛍光(SW-AF)による暗部病変外の視覚機能異常の程度、および背景のSW-AF特徴や光コヒーレンス・トモグラフィー(OCT)との相関を検討することを目的とする。

Purpose: To examine the extent of visual function abnormality outside the dark lesion on short-wavelength fundus autofluorescence (SW-AF), and its correlation with background SW-AF features and optical coherence tomography (OCT) in recessive Stargardt disease (STGD1).

方法:

当センターで行われたProgStar（Stargardt病に続く萎縮の進行の自然史）研究の参加者25名のうち、49名の眼を対象とした。患者はマイクロペリメトリ（しきい値と密なスコトーママッピングの両方）、OCT、SW-AF、視力検査を受けた。データの解析には、フィッシャーの厳密検定、χ2検定、不対のt検定を用いた。

Methods: Forty-nine eyes of 25 participants in the ProgStar (the Natural History of the Progression of Atrophy Secondary to Stargardt Disease) study at our center were included. Patients underwent microperimetry (both threshold and dense scotoma mapping), OCT, SW-AF, and visual acuity testing. The Fisher's exact test, the χ2 test, and unpaired t-tests were used to analyze the data.

結果:

中心固定のない40眼のうち、33眼(82%)は、網膜の感度が良好であるにもかかわらず、密なスコトーマの縁から離れた位置に固定していた。OCT所見は75%の遠隔固定を占めていました。全49眼中18眼（37％）に濃色病変の境界を越えた緻密なスコトーマが認められた。OCTではスコトーマの縁を明確にするのに十分ではなかった。49眼のうち、28眼（57％）に斑状背景パターン、10眼（20％）に均一パターン、11眼（22％）にその他のパターンがあり、それぞれのパターンで75％以上の眼が遠隔固定されていた。濃厚なスコトーマは、主に斑点パターンの暗部病変を上回っていた。各患者の両眼はすべての特徴が一致していた。

Results: Of 40 eyes without central fixation, 33 (82%) placed fixation remote (most ≥5°) from the dense scotoma edge, despite good intervening retinal sensitivity. OCT findings accounted for the remote fixation in 75%. Eighteen (37%) of all 49 eyes had dense scotoma extending past the dark lesion border. OCT was not adequate to define the edge of the scotoma. Of the 49 eyes, 28 (57%) had the mottled background pattern, 10 (20%) had the uniform pattern, and 11 (22%) had the other pattern, with >75% of eyes in each pattern having remote fixation. The dense scotoma exceeded the dark lesion primarily in the mottled pattern. The two eyes of each patient were concordant in all features.

結論:

STGD1の機能異常はSW-AF暗部病変を越えて広がっている。楕円体帯の破壊は、光受容体の異常が暗部病変の周辺にまで及んでいることを示しており、遠隔定着パターンと暗部病変を超える濃密なスコトーマの一部を説明している。このことは、STGD1の臨床試験に示唆を与えるものである。

Conclusions: Functional abnormalities in STGD1 extend past the SW-AF dark lesion. The disruption of the ellipsoid zone shows that photoreceptor abnormality extends peripheral to the dark lesion, and it explains in part the remote fixation pattern and the dense scotoma exceeding the dark lesion. This has implications for clinical trials for STGD1.