MPSII患者の重度の呼吸不全にエンドプロテーゼ-Yを移植した症例報告；文献データとの比較

Case report of endoprosthesis -Y implantation in severe respiratory failure in the MPSII patient; comparison with literature data.

• Wojciech Gocyk
• Janusz Warmus
• Henryk Olechnowicz
• Miroslaw Bik-Multanowski
• Lukasz Pawlinski
• Beata Kiec-Wilk

抄録

背景:

気管・気管支虚脱は、有効で最適な治療法が知られていないムコ多糖症（MPS）の生命に関わる合併症である。気管・気管支の重度の呼気性虚脱は、MPSII患者の気道障害の経過における死亡率が高い原因の一つである。

BACKGROUND: The tracheobronchomalacia is a life-threatening complication of mucopolysaccharidosis (MPS) without known effective, optimal treatment. The severe expiratory collapse of the trachea and bronchi is one of causes of the high rate of deaths in the course of airway impairment in MPSII patients.

ケースプレゼンテーション:

当院のMPSII患者では、酵素治療（ERT）にもかかわらず気管支気管支虚脱が認められたため、気管分岐型Y型エンドプロステント（気管・気管支狭窄症のプロテーゼ用の自己拡張型金属ステント）を留置した。術後数ヶ月で呼吸効率は改善したが、徐々に悪化し、ステント境界部での気管支閉塞が進行して死亡した。

CASE PRESENTATION: Due to the adynamic tracheobronchomalacia despite of enzymatic treatment (ERT) in our MPSII patient, a life-saving tracheal bifurcated type-Y endoprosthesis (a self-expanding, metal stent for the prosthesis of tracheal and bronchial stenosis) was implanted. In the followed months, the breathing efficiency improved, but then gradual worsening, progression of bronchi occlusion at the stent border resulted in patient's death.

結論:

Yステント留置は、末梢性気管支軟化症の進行と、病気の経過中に生じる組織増殖と肉芽形成の増加により、短期的で救命的な解決策ではあるが、長期的には満足のいく効果が得られないように思われる。

CONCLUSION: The Y-stent implantation appears to be a short-term, life-saving solution without satisfactory long-term effects due to the progress of peripheral bronchomalacia and increased tissue proliferation and granulation, that arises during the illness' course.