ネフローゼ症候群における浮腫の管理の現状について

Current Perspectives in Management of Edema in Nephrotic Syndrome.

• Jitendra Meena
• Arvind Bagga

抄録

特発性ネフローゼ症候群は、重篤な蛋白尿、低アルブミン血症、浮腫を特徴とする小児期の最も一般的な糸球体症です。ほとんどの患者さんは軽度で一過性の浮腫を呈しますが、ネフローゼ症候群の治療が困難な患者さんは重度の浮腫を呈し、動けなくなったり、蜂窩織炎や腹膜炎などの重篤な結果をもたらす可能性があります。浮腫の病態生理の理解は、最近の研究により、集水管内のプラスミンを介した上皮ナトリウムチャネルの活性化を介したナトリウム保持の新しいメカニズムが解明されており、まだ発展途上にある。軽度の浮腫ではステロイドによる利尿で改善するため，特異的な利尿療法を必要としない．本総説では，小児ネフローゼ症候群における中等度から重度の浮腫の管理について，治療戦略を立案する上で重要な血管内容積の状態を評価するための様々なパラメータを含めて，現在の見解を述べている。次に、浮腫治療のための様々なクラスの利尿薬、水流療法、エビデンスに基づいたフロセミドアルブミン併用療法について簡単に述べている。フロセミド療法に反応しないごく一部の患者に対する管理戦略としては、利尿薬との相乗効果、フロセミドアルブミン静注療法、フロセミド持続静注療法などがある。

Idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerulopathy in childhood characterised by heavy proteinuria, hypoalbuminemia and edema. Most of the patients have mild and transient edema but those with difficult to treat nephrotic syndrome can develop severe edema which may have serious consequences such as immobility, cellulitis and peritonitis. Understanding of the pathophysiology of edema is still evolving with recent research elucidating newer mechanism of sodium retention through plasmin mediated epithelial sodium channel activation in collecting duct. Patients with mild edema do not require specific diuretic therapy as it improves with steroid induced diuresis. In this review, the authors describe the current perspective in management of moderate to severe edema in childhood nephrotic syndrome including various parameters to assess intravascular volume status which is important for planning overall treatment strategy. Then they briefly discuss about various classes of diuretics, aquaretics and evidence based use of furosemide albumin combination therapy for treatment of edema. Management strategy for a small proportion of patients, who are unresponsive to furosemide therapy, includes diuretic synergism, intravenous furosemide albumin combination therapy and continuous intravenous furosemide infusion.