イランにおける胸腔鏡視下双生児の手術的分離に成功した。2つの症例報告

Successful Surgical Separation of Thoraco-Omphalopagus Symmetrical Conjoined Twins in Iran: Two Case Reports.

• Ali Bahador
• Saman Nikeghbalain
• Mehdi Foroughi
• Zahra Beizavi
• Mohammad Ali Sahmodini
• Mohammad Hossein Eghbal
• Homeira Vafaei
• Seyyed Ali Malekhosseini
• Mohsen Bahador

抄録

接合双生児は、単一の受精卵が分裂してできたもので、複数の先天異常を伴う現象である。このような双子は一卵性、同性であり、女性である可能性が高い。ほとんどの双子は胎生期に死亡し、24時間以上生存するのは18％にすぎません。胸腔鏡視下双生児には複雑な異常があり、分離手術を受けるほど長生きする可能性は低いと考えられています。このまれな状態の治療には、手術と麻酔の両方の課題があります。稀な異常の管理は、熟練した外科医にとっても困難である。したがって、これまでの経験から得られた知識を利用することは論理的である。ここでは、Namazi病院小児外科センター（イラン、シラーズ）において、2組の双子の胸腔鏡視下双生児の外科的分離に初めて成功した症例を紹介する。両方のケースでは、新生児は別々の心臓と共通の心膜を持っていた。2組の双生児の造影CT検査で胸骨、心膜、横隔膜、肝臓左葉の癒合が確認された。外科的分離の重要なステップが特定され、部分的な肝臓提供と双子間の交差循環の可能性を考慮した緊急時対応計画が作成された。分離手順と腹壁の再建は成功した。現在6歳と8歳の双子のペアはともに健康で、正常な成長を示し、経過観察中である。

Conjoined twins are derived from the division of a single fertilized ovum; a phenomenon accompanied with multiple congenital anomalies. Such twins are identical, of the same sex, and more likely to be female. Most twins die during the embryonic period, and only 18% survive longer than 24 hours. There are complex anomalies in thoraco-omphalopagus twins that makes them unlikely to live long enough to undergo separation. Treatment of this uncommon condition presents both surgical and anesthetic challenges. The management of rare anomalies is difficult even for skilled surgeons. Therefore, it is logical to use the knowledge gained from previous experiences. We herein present the first successful surgical separation of two pairs of thoraco-omphalopagus conjoined twins at the Pediatric Surgery Center of Namazi Hospital (Shiraz, Iran). In both cases, the neonates had separate hearts and common pericardium. Contrast-enhanced computed tomography of two sets of twins showed fusion of sternum, pericardium, diaphragm, and left lobe of liver. Critical steps of the surgical separation were identified and contingency plans were made for possible partial liver donation and cross-circulation between twins. The separation procedure and reconstruction of the abdominal wall were successfully performed. Both pairs of twins, now 6- and 8-year-old, are healthy and have normal growth and are under follow-up.

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