血行動態学的に安定したMarfan症候群患者における腹部大動脈解離の1例

A Case of an Abdominal Aortic Dissection in a Hemodynamically Stable Marfan Syndrome Patient Presenting without Pain.

• Hussein Al-Mohamad
• Kara Stout
• Taryn Bolling
• Ronald Walsh

抄録

.Marfan症候群（MFS）は、フィブリリン-1遺伝子の欠損に起因する稀な結合組織障害である。大動脈瘤と解離は、マルファン症候群における罹患率と死亡率の一般的な原因である。.MFS の既往歴があり、4.0cm の拡張上行大動脈を有する 43 歳の女性が、2 年前に帝王切開を行って以来、立っているときに腹部の左側が痛みを伴わずに突出していると循環器科医に報告した。外来の腹部・腰部CT検査で5.5cmの腹部大動脈解離を指摘され、病院に搬送された。腹部・頚椎の繰り返しCT検査で5.6cmの腹部下大動脈解離を認めた．ICUに入院し，収縮期血圧110mmHg以下を維持するためニトログリセリン点滴を開始した．腹部大動脈解離を後腹膜アプローチで修復したが，術後の経過は良好であった．術後はメトプロロール酒石酸塩12.5mg BIDとアスピリン81mgの内服が開始された。彼女はフォローアップケアで無事に退院した。.本症例は、腹部が突出しているMFS患者において、たとえ痛みがなく血行動態が安定していても、画像化するための閾値を低く設定することの重要性を強調したものである。

. Marfan syndrome (MFS) is a rare connective tissue disorder attributed to a defect in the fibrillin-1 gene. Aortic aneurysms and dissection are common causes of morbidity and mortality in Marfan syndrome. . A 43-year-old female with a history of MFS and a 4.0 cm dilated ascending aorta presented to her cardiologist reporting that since a C-section two years prior, the left side of her abdomen painlessly protruded when standing. An outpatient CT scan of the abdomen/pelvis noted a 5.5 cm abdominal aortic dissection, and she was directed to the hospital. Repeat CT scan of the abdomen/pelvis revealed a 5.6 cm dissecting aneurysm of the infrarenal abdominal aorta. The patient was admitted to the ICU and started on a nitroglycerin drip to maintain systolic blood pressure less than 110 mmHg. The patient underwent repair of her abdominal aortic dissection via a retroperitoneal approach, and she tolerated the procedure well. She was started on metoprolol tartrate 12.5 mg BID and aspirin 81 mg postoperatively. She was safely discharged with follow-up care. . This case stresses the importance of having a low threshold to obtain imaging in a MFS patient with protruding abdomen, even though the patient may not have pain and be hemodynamically stable.

Copyright © 2020 Hussein Al-Mohamad et al.