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消化管平滑筋腫瘍：407例における予後の特徴の解析
Smooth muscle tumors of the gastrointestinal tract: an analysis of prognostic features in 407 cases.
PMID: 32051556 DOI: 10.1038/s41379-020-0492-5.
抄録
平滑筋腫瘍は、消化管で2番目によくみられる硬膜間葉系新生物であるが、これらの腫瘍の予後評価のための確立された基準が欠如している。31施設からの外科的に切除された消化管内平滑筋腫瘍の大規模コホートを分析し、潜在的な予後の特徴を明らかにした。病理学的特徴は、各施設の消化管および/または軟部組織の専門病理医によって評価された。免疫組織化学的確認が必要であった。食道（n=97、24％）、胃（n=180、44％）、小腸（n=74、18％）、大腸（n=56、14％）の合計407例が同定された。患者の年齢は19～92歳（平均55歳）で、わずかに女性が優勢（57％）であった。平均腫瘍サイズは5.4cmで、最大の腫瘍は29cmであった。手術後の病変進行は、局所再発、転移、または病変関連死と定義され、56人の患者（14％）で発生した。大腸腫瘍が最も進行しやすく、小腸腫瘍および胃腫瘍が続いた。このシリーズの食道腫瘍では、進行したものはなかった。受信者演算子特性解析により、進行性腫瘍と非進行性腫瘍を区別するための最適なカットオフ値が9.8cmおよび3ミトース/5mmであることが明らかになった。一変量解析による組織学的特徴は、中等度から重度の異型、高細胞性、異常分化（正常平滑筋の分化と密接に類似しない分化と定義）、腫瘍壊死、粘膜潰瘍化、lamina propria病変、および血清病変（すべての特徴についてP<0.0001）を含む、進行と強く関連していた。年齢、性別、およびマージンの状態は、進行と有意な関連はなかった（それぞれ、P=0.23、0.82、0.07）。腫瘍部位、大きさ、有糸分裂数に基づいてリスク評価表を作成し、各サブグループの無増悪生存期間のKaplan-Meierプロットを用いて増悪に基づく層を明らかにした。我々の所見に基づいて、10cm以上の非食道性消化管平滑筋腫瘍および/または3回以上の有糸分裂数/5mmを示す非食道性消化管平滑筋腫瘍は、攻撃的な行動をとる可能性があるようであり、したがって、これらの症例では綿密な臨床フォローアップが推奨される。
Smooth muscle tumors represent the second most common mural mesenchymal neoplasm in the gastrointestinal tract, but established criteria for prognostic assessment of these tumors are lacking. A large cohort of surgically resected intramural gastrointestinal smooth muscle tumors from 31 institutions was analyzed to identify potential prognostic features. Pathologic features were assessed by expert gastrointestinal and/or soft tissue pathologists at each center. Immunohistochemical confirmation was required. A total of 407 cases from the esophagus (n = 97, 24%), stomach (n = 180, 44%), small bowel (n = 74, 18%), and colorectum (n = 56, 14%) were identified. Patients ranged in age from 19 to 92 years (mean 55 years), with a slight female predominance (57%). Mean tumor size was 5.4 cm, with the largest tumor measuring 29 cm. Disease progression following surgery, defined as local recurrence, metastasis, or disease-related death, occurred in 56 patients (14%). Colorectal tumors were most likely to progress, followed by small bowel and gastric tumors. None of the esophageal tumors in this series progressed. Receiver operator characteristic analysis identified optimal cutoffs of 9.8 cm and 3 mitoses/5 mm for discriminating between progressive and non-progressive tumors. Histologic features strongly associated with progression by univariate analysis included moderate-to-severe atypia, high cellularity, abnormal differentiation (defined as differentiation not closely resembling that of normal smooth muscle), tumor necrosis, mucosal ulceration, lamina propria involvement, and serosal involvement (P < 0.0001 for all features). Age, sex, and margin status were not significantly associated with progression (P = 0.23, 0.82, and 0.07, respectively). A risk assessment table was created based on tumor site, size, and mitotic count, and Kaplan-Meier plots of progression-free survival for each subgroup revealed progression-based tiers. Based on our findings, it appears that nonesophageal gastrointestinal smooth muscle tumors measuring >10 cm and/or showing ≥3 mitoses/5 mm may behave aggressively, and therefore close clinical follow-up is recommended in these cases.