ホルモン補充療法を受けたターナー症候群の中国人女児の恥骨発達様式

The pubertal development mode of Chinese girls with turner syndrome undergoing hormone replacement therapy.

• Song Guo
• Jun Zhang
• Yanhong Li
• Huamei Ma
• Qiuli Chen
• Hongshan Chen
• Minlian Du

抄録

背景:

ホルモン補充療法（HRT）を受けたターナー症候群（TS）の女児の発情期発達様式についてのさらなる知見は、最適な HRT レジメンの提案に有益である。本研究では，HRT を受けたターナー症候群（TS）女児の発育モードを検討し，TS 女児における最適な性導入療法の特徴を評価した．

BACKGROUND: Further knowledge about the pubertal development mode of girls with Turner syndrome (TS) who have undergone hormone replacement therapy (HRT) is beneficial to the proposal of an optimal HRT regimen. This study examined the pubertal development mode of girls with TS who underwent HRT and evaluated the characteristics of optimal sex induction therapy in girls with TS.

方法:

孫文大学第一附属病院において、過去 20 年間のレトロスペクティブで縦断的な調査を行った。

METHOD: We conducted a retrospective, longitudinal study over the past two decades at The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University.

患者:

TS患者71人と正常な中国人女性の2群。

PATIENTS: Seventy-one patients with TS and two groups of normal Chinese girls.

結果:

総調査期間は3.00年（2.00年、4.66年）であった。各段階の間隔は、B2-3を除いて、TSを有する女子の方が正常な中国人女子よりも有意に長かった（P＜0.001）。B2～3期のTSを持つ少女の子宮容積は対照群よりも大きかった（P=0.046）が、B4～5期のTSを持つ少女の子宮容積は対照群のTS群よりも逆に大きかった（P=0.034）。HRT期間中、子宮容積は乳房ステージ5を除くそれ以前のすべてのステージから有意に増加した（B：Z=2.031、P=0.042、B：Z=2.273、P=0.023、B：Z=1.368、P=0.171）。TSを有する女子27名のペアデータから、人工周期中の子宮容積（17.93±9.31ml vs. 13.75±6.67ml）および子宮幅（2.54±0.66cm vs. 2.22±0.36cm）は、人工周期前と比較して有意に増加していた（t=2.79および2.51、P=0.01および0.018）。

RESULTS: The total investigation time was 3.00 (2.00, 4.66) years. The interval of each stage was significantly longer (P < 0.001) in the girls with TS than that in the normal Chinese girls, except for B2-3 (P = 0.011). The uterine volumes of the girls with TS in stages B2 and 3 were greater than those of the control group (P = 0.046), whereas the uterine volume of the control group was inversely greater than that of the TS group among those who reached stages B4 and 5 (P = 0.034). During HRT, the uterine volume grew significantly from all previous stages except for breast stage 5 (B: Z = - 2.031; P = 0.042; B: Z = - 2.273; P = 0.023; B: Z = - 1.368; P = 0.171). The paired data of 27 girls with TS showed that the uterine volume (17.93 ± 9.31 ml vs. 13.75 ± 6.67 ml) and width (2.54 ± 0.66 cm vs. 2.22 ± 0.36 cm) increased significantly during artificial cycles compared with before artificial cycles (t = - 2.79 and - 2.51, P = 0.01 and 0.018).

結論:

我々の研究に参加した TS の女児の半数はタナー期 B5 に達しましたが、子宮は最終的には最適ではありませんでした。女児の乳房と子宮は HRT の開始時（B2-4 段階）に急速に成長しました。TSの女児に最適なHRTレジメンは、特にタナー期B2-4と人工周期に焦点を当てているかもしれません。

CONCLUSION: HRT led to normal breast development in girls with TS; half of the girls with TS in our study reached Tanner stage B5, although the uterus ultimately developed suboptimally. The girls' breasts and uteruses grew quickly at the beginning of HRT (stages B2-4). An optimal HRT regimen for girls with TS may specifically focus on Tanner stages B2-4 and artificial cycles.