フィンランド南部のカポジ肉腫（2006年～2018年）

Kaposi sarcoma in Southern Finland (2006-2018).

• Nicolas Kluger
• Carl Blomqvist
• Pia Kivelä

抄録

背景:

カポジ肉腫（KS）の年齢標準化された発生率は、北欧諸国では10万人あたり0.3未満である。フィンランドにおけるKSに関するデータはほとんどない。

BACKGROUND: Kaposi sarcoma (KS) age-standardized incidence rate is below 0.3 per 100,000 in Nordic countries. Data on KS in Finland have been sparse.

方法:

2006年から2018年の間にヘルシンキ大学中央病院で管理されたKS症例の全患者を対象に、レトロスペクティブレビューを行った。

METHODS: A retrospective review of all the patients with KS cases managed in the Helsinki University Central Hospital between 2006 and 2018.

結果:

40名（診断時年齢中央値45歳，男性38名）を対象とした．年間約2.5例の新患が診断された（発生率0.16/100,000）。KSのサブタイプは、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）（65％）、古典的KS（30％）、免疫抑制症（5％）であった。HIV患者は有意に若く，顔面，体幹，粘膜の皮膚病変が多く，リンパ節や内臓内のKSが多かった．KSはHIVと同時に診断された症例は77％であり，CD4細胞レベルが300cells/mm以上の症例は28％であった．古典的なKS患者（n=12）のうち、75％がフィンランド出身で、41％が第二の原発性悪性腫瘍と診断され、25％が非インスリン依存性糖尿病を有していた。HIV患者では、27％が他のAIDS関連疾患を有しており、7％がリンパ増殖性障害、7％が血球貪食症候群を発症していた。HIV患者は常に抗ウイルス療法を受けており、ペギル化リポソームドキソルビシンが57％の症例に投与されていた。その他のKS型では局所放射線治療が主な治療法であった。追跡調査中に死亡した5例のうち、KSに関連したものはなかった。

RESULTS: Forty patients (median age at diagnosis 45 years, 38 males) were included. About 2.5 new cases were diagnosed per year (incidence 0.16 /100,000). The different subtypes of KS were: human immunodeficiency virus (HIV) (65%), classical KS (30%), and immunodepression (5%). Patients with HIV were significantly younger, more likely to have cutaneous lesions of the face, the trunk, and mucosal lesions, and KS within lymph nodes and inner organs. KS was diagnosed at the same time as HIV in 77% of cases, 28% with CD4-cell level above 300 cells/mm . Among the patients with classical KS (n = 12), 75% were of Finnish origin, 41% had a second primary malignancy diagnosed, and 25% had noninsulin dependent diabetes mellitus. Among HIV patients, 27% had another AIDS-related illness, 7% of the patients developed lymphoproliferative disorders, and 7% a hemophagocytic syndrome. Patients with HIV were always treated with antiviral therapy, with pegylated liposomal doxorubicin in 57% of the cases. Local radiotherapy was the main treatment for other KS types. None of the 5 deaths during follow-up was related to KS.

結論:

古典的KS（KS-CLA）はフィンランド人の間で発生し、他の悪性腫瘍を併発することが多い。新たにKSを発症した場合には、HIVおよびその他の悪性腫瘍のスクリーニングが必要です。

CONCLUSIONS: Classical KS (KS-CLA) occurs among native Finns, frequently with other present malignancies. Screening of HIV and other malignancies is warranted in new cases of KS.

© 2019 International Society of Dermatology.