新たに診断された筋緊張性ジストロフィーによる呼吸不全を長期化させた大量膿瘍。症例報告

Massive abscess with prolonged respiratory failure due to newly diagnosed myotonic dystrophy: A case report.

• Koshi Ota
• Yoshitsugu Nakamura
• Eriko Nakamura
• Shogo Takashima
• Masahiro Oka
• Kanna Ota
• Masahide Sakaue
• Yohei Sano
• Akira Takasu

抄録

ラショナル:

筋緊張性ジストロフィーは進行性の多系統遺伝的異種疾患である。オピオイドを使用した全身麻酔は、筋緊張性ジストロフィー患者の麻酔後の呼吸回復が長期化するリスクを高める。

RATIONALE: Myotonic dystrophy is a progressive multisystem genetic heterogeneous disorder. General anesthesia with opioids increases the risk of prolonged postanesthetic respiratory recovery in myotonic dystrophy patients.

患者の問題:

20歳の健康な女性が呼吸不全と子宮内膜症による膿瘍を伴う大量腹水のため救急外来に搬送されてきた。集中治療室（ICU）での管理下で過呼吸性呼吸不全が持続したが，鎮静剤としてのフェンタニルの投与を中止したところ，最終的に改善した．

PATIENT CONCERNS: A 20-year-old previously healthy woman was transferred to our emergency department for further workup of respiratory failure, and massive ascites with abscess caused by endometriosis. Hypercapnic respiratory failure persisted under intensive care unit (ICU) management, but finally improved after cessation of fentanyl as a sedative agent.

ダイアグノシス:

筋緊張性ジストロフィー1型。

DIAGNOSIS: Myotonic dystrophy type 1.

介入:

膿瘍を合併した大量の腹水はドレナージ、抗生物質、抗真菌剤で管理されていた。分子遺伝学的検査の結果，DMPK遺伝子に400～450のシトシン-チミン-グアニン反復長が認められ，筋緊張性ジストロフィー1型と診断された．

INTERVENTIONS: Massive ascites with abscess was accordingly managed by drainage, antibiotics, and an antifungal agent. Myotonic dystrophy type 1 was confirmed after molecular genetic testing revealed a cytosine-thymine-guanine repeat length of 400 to 450 in the DMPK gene.

経過観察結果:

69日目に合併症もなく退院しました。

OUTCOMES: The patient was discharged without complications on hospital day 69.

教訓:

鎮静状態のICU患者で過呼吸性呼吸不全が持続する場合は、筋緊張性ジストロフィーを考慮すべきである。オピオイドは、筋緊張性ジストロフィー患者の周術期管理に使用すべきではない。

LESSONS: Myotonic dystrophy should be considered when hypercapnic respiratory failure persists in sedated ICU patients. Opioids should not be used for perioperative management of patients with myotonic dystrophy.