メトトレキサートに反応した炎症性変異型の丘疹性皮膚炎：2例の報告

Inflammatory variant of pachydermoperiostosis responding to methotrexate: a report of two cases.

• Binit Vaidya
• Rikesh Baral
• Hritu Baral
• Shweta Nakarmi

抄録

腱鞘炎は、皮膚の肥厚、デジタルクラブリング、骨膜炎を特徴とするまれな遺伝性疾患である。病因は不完全に解明されておらず、その症状に対する治療法は証明されていない。関節炎は20～40％の症例で報告されているが，ほとんどが非炎症性であり，通常はステロイドやNSAIDsによる対症療法が行われている。我々は、炎症性の変形性関節炎を呈し、炎症マーカーが上昇した2例を報告している。いずれの症例においても、メトトレキサートの忍容性は良好であり、症状の改善を維持し、ステロイドやNSAIDを有意に抑制する効果を示し、疾患の進行を遅らせた。我々は、メトトレキサートが有益な炎症性サブタイプの疾患が存在すると結論付けた。

Pachydermoperiostosis is a rare genetic disorder characterized by skin thickening, digital clubbing and periostitis. The pathogenesis is incompletely understood and there are no proven treatments for its manifestations. Although arthritis has been reported in 20-40% cases, most are non-inflammatory in nature and usually treated symptomatically with steroids or NSAIDs. We report two cases of pachydermoperiostosis with inflammatory variant of arthritis and raised inflammatory markers who were treated with tapering dose of prednisolone for 6 weeks and maintained on long-term low dose methotrexate like rheumatoid arthritis and followed for 2 years. In both cases, methotrexate was well tolerated and helped in maintaining symptomatic improvement and slowed the disease progression with significant steroid and NSAID sparing effect. We concluded that there exists an inflammatory subtype of disease where methotrexate can be beneficial.