レビー小体型障害のモデルとしての遺伝性パーキンソン病における心筋MIBGシンチグラフィ

Myocardial MIBG scintigraphy in genetic Parkinson's disease as a model for Lewy body disorders.

• Iñigo Gabilondo
• Verónica Llorens
• Trinidad Rodriguez
• Manuel Fernández
• Tomas Pérez Concha
• Marian Acera
• Beatriz Tijero
• Ane Murueta-Goyena
• Rocío Del Pino
• Jesús Cortés
• Juan Carlos Gómez-Esteban

抄録

目的:

遺伝性パーキンソン病および特発性パーキンソン病患者のレビー小体（LB）病理を示唆する心筋交感神経の変性パターンをI-メタイドベンジルグアニジン（MIBG）シンチグラフィーで同定すること。

PURPOSE: To identify myocardial sympathetic denervation patterns suggestive of Lewy body (LB) pathology in patients with genetic and idiopathic parkinsonisms by I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy.

方法:

シヌクレイン症または非定型パーキンソン病が疑われる患者 194 例を対象に、デュアルヘッドガンマカメラと低エネルギー高分解能コリメータ（LEHR）を用いて得られた心筋 MIBG 画像をレトロスペクティブに解析した。その内訳は、遺伝性パーキンソン病（PD；4PARK1、8PARK2、22PARK8）34人、特発性PD（iPD）85人、特発性レム睡眠行動障害（iRBD）6人、LBを伴う認知症（DLB）17人、多系統萎縮症（MSA）40人、進行性核上麻痺（PSP）12人、および健常対照45人であった。我々は、LEHRと標準化された中エネルギーコリメータについて、15分後と4時間後の心臓-中胸筋間のMIBG取り込み比（HMR）（HMR4H）を計算し、教師付き分類とROC分析を用いて分類精度とHMRの最適カットオフ値を求めた。

METHODS: We retrospectively analysed myocardial MIBG images acquired with a dual-head gamma camera and low-energy high-resolution collimator (LEHR) in 194 patients with suspected synucleinopathy or atypical parkinsonism, including 34 with genetic Parkinson's disease (PD; 4 PARK1, 8 PARK2 and 22 PARK8), 85 with idiopathic PD (iPD), 6 with idiopathic REM sleep behaviour disorder (iRBD), 17 with dementia with LB (DLB), 40 with multiple system atrophy (MSA) and 12 with progressive supranuclear palsy (PSP), and in 45 healthy controls. We calculated heart-to-mediastinum MIBG uptake ratios (HMR) at 15 min and 4 h (HMR4H) for the LEHR and standardized medium-energy collimators, to obtain classification accuracies and optimal cut-off values for HMR using supervised classification and ROC analyses.

結果:

LB障害患者は対照群に比べてHMR4Hが著しく低かったが（対照群1.86±0.26、iPD 1.38±0.29、iRBD 1.23±0.09、PARK1 1.20±0.09、DLB 1.17±0.11; p<0.05）、その他の患者カテゴリーでは差が小さい（PARK8 1.51&#xB1;0.32; p&lt;0.05）か、有意ではなかった（MSA 1.82&#xB1;0.37; p&lt;0.05）。0.05）であったが，その他の患者カテゴリーでは差が小さい（PARK8 1.51±0.32; p<0.05）か，有意ではなかった（MSA 1.82±0.37，PSP 1.59±0.23，PARK2 1.51±0.30; p>0.05）．HMR4Hの診断精度は，LB障害を有する患者（PARK1，iPD，DLB，iRBD；89％～97％）で最も高く，PARK2，PARK8，PSP，MSA（65％～76％）で最も低く，iPDを含むLB障害を有するほとんどの患者を識別するのに最適なHMR4Hのカットオフ値は1.72であり，侵攻性LBスペクトル表現型（DLB，PARK1，iRBD）を有する患者を識別するのに最適なHMR4Hのカットオフ値は1.40であった．

RESULTS: While patients with LB disorders had markedly lower HMR4H than controls (controls 1.86 ± 0.26, iPD 1.38 ± 0.29, iRBD 1.23 ± 0.09, PARK1 1.20 ± 0.09, DLB 1.17 ± 0.11; p < 0.05), for the remaining patient categories differences were smaller (PARK8 1.51 ± 0.32; p < 0.05) or not significant (MSA 1.82 ± 0.37, PSP 1.59 ± 0.23, PARK2 1.51 ± 0.30; p > 0.05). The diagnostic accuracy of HMR4H was highest in patients with LB disorders (PARK1, iPD, DLB, iRBD; 89% to 97%) and lowest in those with PARK2, PARK8, PSP and MSA (65% to 76%), with an optimal HMR4H cut-off value of 1.72 for discriminating most patients with LB disorders including iPD and 1.40 for discriminating those with aggressive LB spectrum phenotypes (DLB, PARK1 and iRBD).

結論:

遺伝性パーキンソン病や特発性パーキンソン病の幅広いスペクトルを持ち、LB病変の程度が異なる患者を含む我々の研究は、心筋MIBGシンチグラフィをLBスペクトル障害の患者を識別するための正確なツールとして支持するものである。

CONCLUSION: Our study including patients with a wide spectrum of genetic and idiopathic parkinsonisms with different degrees of LB pathology further supports myocardial MIBG scintigraphy as an accurate tool for discriminating patients with LB spectrum disorders.