成人患者における大腸間膜リンパ管腫：稀な疾患の一例

Large mesenteric lymphangioma in an adult patient: an unusual presentation of a rare disease.

• Kevin C Wall
• Robin Schmitz
• John M Carney
• Dan G Blazer Iii

抄録

リンパ管腫は、最も一般的に、乳児患者における頸部の無痛性の小さな腫瘤または小水疱性発疹として記述される。治療は通常、外科的切除が行われる。我々の症例報告に記載されているような腹腔内リンパ管腫および腸間膜リンパ管腫はまれな病理学である。この疾患の正確な有病率は不明であるが、文献によると16世紀以降820例と少ない。臨床症状は通常亜急性であり、診断は慢性消化器症状の検査中に偶発的に行われる。我々の症例のような急性の腹部症状は珍しいが、腹部内の大きな病変の質量効果によって説明される可能性がある。断面画像診断は術前のワークアップと手術計画の鍵となる。外科的完全切除が推奨され、大多数の症例では局所再発のリスクが低く治癒的である。

Lymphangiomas are most commonly described as a small painless mass in the neck or a vesicular rash in an infant patient. Ninety per cent of cases are diagnosed before the age of 2. Treatment usually involves surgical resection. Intra-abdominal lymphangiomas and mesenteric lymphangiomas, as described in our case report, represent a rare pathology. The exact prevalence of this condition is unclear but it has been suggested in the literature that there have been as few as 820 cases since the 16th century. The clinical presentation is usually subacute and diagnosis made incidentally during a workup of chronic gastrointestinal symptoms. Acute abdominal symptoms, as in our case presentation, are unusual but may be explained by the mass effect of a large intra-abdominal lesion. Cross-sectional imaging is key in preoperative workup and operative planning. Complete surgical resection is recommended and curative in the majority of cases with a low risk of local recurrence.

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