ランゲルハンス細胞組織球症の口腔症状：症例報告

Oral manifestation of Langerhans cell histiocytosis: a case report.

• Julia Luz
• Daniel Zweifel
• Martin Hüllner
• Marco Bühler
• Martin Rücker
• Bernd Stadlinger

抄録

背景:

顎骨壊死は、皮膚組織球症、骨転移、悪性腫瘍などの病理学的疾患を幅広く鑑別診断できる重篤な疾患である。最も一般的な原因である薬剤関連顎骨壊死症（MRONJ）に加えて、組織球症などの他の原因も考慮しなければならない。ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、様々な臓器に関与する可能性のある組織球症であり、広い範囲の臨床症状を示す。この症例は、さらなる拡大を防ぐためには、この稀な疾患の早期発見が重要であることを示している。たとえ口腔内での初期診断が稀であったとしても，歯科医師はこの疾患に注意を払うべきである．

BACKGROUND: Bone necrosis of the jaw is a serious condition with a broad differential diagnosis of pathologies such as cutaneous histiocytosis, bone metastases or malignant tumours. In addition to the most common cause, medication related osteonecrosis of the jaw (MRONJ), one must consider a number of other causes, such as histiocytosis. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a histiocytic disorder with a large spectrum of clinical manifestations and with possible involvement of a variety of organs. This case shows the importance of an early detection of this rare disease in order to prevent further spreading. Even if an initial diagnosis in the oral cavity is rare, dentists should be aware of this disease.

ケースプレゼンテーション:

本症例は、上顎と下顎の骨が露出し、広範囲に骨溶解が認められたため、評価と治療のために紹介された患者を対象としたものである。生検とLCHの診断の後、患者は全身治療を受け、寛解を達成し、2年間の経過観察で無病となった。

CASE PRESENTATION: The presented case describes a patient who was referred for evaluation and treatment due to exposed bone and extensive osteolysis in the region of the upper and lower jaw. After biopsy and diagnosis of LCH, the patient was treated with systemic therapy, achieved remission and is disease free after a 2 year of follow up.

結論:

この症例報告は、顎骨の明らかでない溶骨性変化に対処する場合、鑑別診断ではランゲルハンス細胞組織球症を考慮し、疑わしい場合には生検を実施しなければならないことを示している。

CONCLUSIONS: This case report illustrates that when dealing with unclear osteolytic changes of the jawbone, Langerhans cell histiocytosis must be taken into consideration in the differential diagnosis and biopsy must be performed in case of suspicion.