喉頭の肉腫性癌。組織学的な課題？

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Rev Esp Patol.2018 Jan - Mar;51(1):30-33. S1699-8855(16)30059-9. doi: 10.1016/j.patol.2016.09.004.Epub 2016-12-14.

喉頭の肉腫性癌。組織学的な課題？

[Sarcomatoid carcinoma of larynx. A histological challenge?]

Alejandra Osorio-Velásquez
Carlos M Chiesa-Estomba
Frank A Betances-Reinoso
M Pilar San Miguel-Fraile
José A Ortiz-Rey

PMID: 29290320 DOI: 10.1016/j.patol.2016.09.004.

抄録

序論:

肉腫性がんは体のどの部位にも発生する可能性がある；頭頸部では主な唾液腺に最も頻繁に発生し、喉頭では約1％の症例しか認められない。上皮性および間葉性の両方の成分を有するため、その起源については諸説あり、診断上の課題となりうる。

INTRODUCTION: Sarcomatoid carcinoma can occur in any part of the body; in the head and neck it occurs most frequently in the major salivary glands, with only about 1% of cases found in the larynx. As it has both epithelial and mesenchymal components, there are many theories concerning its origin and it can prove a diagnostic challenge.

ケースレポート:

76歳の男性喫煙者が発声障害を呈した。診察で声帯損傷を認めたが，リンパ節腫脹や転移は認められなかった．喉頭マイクロサージェリーで病巣を完全に切除した。病理組織学的には癌肉腫と診断され，ビメンチンの強・びまん性陽性，AE1-AE3，CK5，p63の局所陽性が認められた．補完的治療として放射線治療を受けた。

CASE REPORT: A 76 year old male smoker presented with dysphonia. Vocal cord injury was found on examination but no lymphadenopathy or metastases were present. Laryngeal microsurgery was performed with complete excision of the lesion. Histopathology showed it to be a carcinosarcoma which showed intense and diffuse positivity for vimentin and focal positivity for AE1-AE3, CK5 and p63. The patient underwent radiotherapy as complementary treatment.

DISCUSSION:

肉腫性がんは通常、発声障害などの閉塞症状を呈する。予後は病期や転移の有無によって異なる。これらの腫瘍では、上皮マーカーであるEMA、サイトケラチン（AE1-AE3）、上皮膜抗原、Ki67、および間葉マーカーであるビメンチン、デスミン、S-100の両方が陽性であることがある。T2-T1期に推奨される治療法は、切除生検であり、これに続いて補助放射線療法を行うことができる；放射線療法単独での治療も成功している。T3～T4期では、局所切除、喉頭部分切除、または喉頭全摘出術を行い、その後の神経節空洞化、ラジオ療法および化学療法を併用する。

DISCUSSION: Sarcomatoid carcinoma usually presents with obstructive symptoms such as dysphonia. Prognosis depends on the stage and the presence or not of metastases. Both epithelial markers EMA, cytokeratin (AE1-AE3), epithelial membrane antigen, Ki 67 and mesenchymal markers such as vimentin, desmin, S-100 may be positive in these tumours. Recommended treatment for T2-T1 stages is an excisional biopsy which can be followed by adjuvant radiotherapy; radiotherapy alone has also been successful. T3-T4 stages can be treated with local excision, partial laryngectomy or total laryngectomy with subsequent ganglion emptying and concomitant radio and chemotherapy.