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トレンブラーJ神経障害マウスの運動筋と骨格筋の異常
Locomotor and skeletal muscle abnormalities in trembler J neuropathic mice.
PMID: 29023846 DOI: 10.1002/mus.25987.
抄録
INTRODUCTION:
遺伝性末梢神経障害の患者は、手足に特徴的な変形が見られ、歩行が困難である。神経障害動物がこれらの障害をどの程度再現しているかを調べるために、早期発症の脱髄性神経障害をモデルとしたトレンブラーJ（TrJ）マウスの研究を行った。
INTRODUCTION: Patients with hereditary peripheral neuropathies exhibit characteristic deformities of the hands and feet and have difficulty ambulating. To examine to what extent neuropathic animals recapitulate these deficits, we studied trembler J (TrJ) mice, which model early-onset demyelinating neuropathy.
方法:
4ヶ月齢の雌の野生型マウスと神経障害性マウスのコホートを用いて、運動機能測定、神経筋機能、骨格筋のタンパク質分解と形態測定を行った。
METHODS: A cohort of 4-month-old female wild type and neuropathic mice were evaluated for locomotor measurements, neuromuscular function, and skeletal muscle proteolysis and morphometry.
結果:
DigiGaitイメージングシステムを用いて、前足と後足の角度の顕著な変化とトレッドミル上での後足の面積の減少を同定した。前脛骨筋（TA）のトルク産生が著しく弱くなり、筋線維断面積の減少と筋組織のタンパク質分解が増加した。
RESULTS: Utilizing the DigiGait imaging system, we identified pronounced alterations in forepaw and hindpaw angles and a decrease in hindpaw area on the treadmill in neuropathic rodents. Torque production by the tibialis anterior (TA) muscle was significantly weakened and was paralleled by a decrease in myofiber cross-sectional area and an increase in muscle tissue proteolysis.
DISCUSSION:
本研究で得られた知見は、ヒト神経障害の表現型を反映したものであり、患者はTA筋の筋力低下により足下がりや運動異常を呈する。Muscle Nerve 57.664-671, 2018.
DISCUSSION: Our findings in TrJ mice reflect the phenotypic presentation of the human neuropathy in which patients exhibit weakness of the TA muscle resulting in foot drop and locomotor abnormalities. Muscle Nerve 57: 664-671, 2018.
© 2017 Wiley Periodicals, Inc.