抗En自己抗体による急性自己免疫性溶血性貧血は、リツキシマブで治療に成功した

Acute autoimmune hemolytic anemia due to anti-En autoantibody successfully treated with rituximab.

• Elena Nedelcu
• Megan Desai
• Jennifer Green
• Kathleen M Bensing
• Austin Turner
• David Head
• Pampee P Young

抄録

背景:

抗エンによる自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、以前に大量の血管内溶血、播種性血管内凝固、および致命的な転帰との関連で報告されています。ここでは、抗エンによるAIHAの治療に成功した症例を報告する。

BACKGROUND: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) due to anti-En has been previously reported in association with massive intravascular hemolysis, disseminated intravascular coagulation, and fatal outcomes. Here we report a case of successfully treated AIHA due to anti-En .

ケースレポート:

肝移植後に非アルコール性ステアト肝炎状態で肝硬変の既往歴を持つ69歳男性が1ヵ月間の進行性貧血を呈した。呈示時のヘモグロビン（Hb）は5.6g/dL，ヘマトクリット（Hct）16％，網状細胞0.3％，直接ビリルビン（ビリ）4g/dL，乳酸脱水素酵素533単位/L（参考値125～220単位/L），ハプトグロビン254mg/dL（参考値40～273mg/dL）であった。血液バンク検査では、血漿中に自己抗体が存在し、直接抗グロブリン検査では免疫グロブリンG（IgC）に陽性であったが、補体には陰性であった。彼は不適合な血液グループOの表現型に一致した赤血球ユニットを1ユニット受け取った。

CASE REPORT: A 69-year-old male with a past medical history of cirrhosis due to nonalcoholic steatohepatitis status post-orthotopic liver transplant presented with 1-month history of progressive anemia. At presentation, his hemoglobin (Hb) was 5.6 g/dL, hematocrit (Hct) 16%, reticulocytes 0.3%, direct bilirubin (bili) 4 g/dL, lactate dehydrogenase 533 units/L (reference, 125-220 units/L), and haptoglobin 254 mg/dL (reference, 40-273 mg/dL). Blood bank testing revealed an autoantibody present in his plasma and a direct antiglobulin test positive for immunoglobulin G (IgC) but negative for complement. He received 1 unit of an incompatible blood group O phenotypically matched red blood cell unit.

結果:

その後5日間で、Hbは4.1g/dL、Hctは12％に低下し、直接ビリは12.3mg/日に増加し、網状細胞は0.9％に微増し、ハプトグロビンは8mg/dL以下に低下した。骨髄検査では、赤血球過形成を伴う高細胞性骨髄が認められた。基準検査機関で行われた追加検査では、抗En自己抗体が確認された。プレドニゾンと週1回のリツキシマブの投与を受け、週1回のモニタリングを行った。2ヵ月後の受診時のHbは10g/dL、Hctは32％であった。

RESULTS: Over the course of the next 5 days, the Hb and Hct decreased to 4.1 g/dL and 12%, respectively, direct bili increased to 12.3 mg/day, reticulocytes slightly increased to 0.9%, and haptoglobin decreased to less than 8 mg/dL. Marrow study showed a hypercellular marrow with erythroid hyperplasia. Additional workup performed at a reference laboratory identified an anti-En autoantibody. He received prednisone and weekly rituximab infusions and was monitored weekly. At the 2-month visit, Hb and Hct were 10 g/dL and 32%, respectively.

結論:

以前に報告された抗En特異性を有するAIHAの致死的症例2例とは異なり、この69歳男性は週1回のリツキシマブ点滴で治療を受けたところ、臨床的に回復し、有意な貧血改善が認められた。

CONCLUSION: Unlike two of the previously reported fatal cases of AIHA with anti-En specificity, this 69-year-old male treated with weekly rituximab infusion underwent clinical recovery and significant anemia improvement.

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