モノクローナル・ガンマパシー関連腎病変の症状のスペクトラム

Spectrum of manifestations of monoclonal gammopathy-associated renal lesions.

抄録

レビューの目的:

モノクローナル・ガモパシーは、多発性骨髄腫のような顕在的な悪性疾患や、意義不明のモノクローナル・ガモパシーのような前悪性疾患に起因する。モノクローナル・ガモパシーでは、腎臓が侵されることが多い。最近、モノクローナル・ガモパシーに関連する腎疾患に注目し、「monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS)」という用語が導入されました。本総説では、これらモノクローナル・ガモパシーに関連する腎疾患の病態を定義する。

PURPOSE OF REVIEW: Monoclonal gammopathies result from an overt malignant process, such as multiple myeloma, or a premalignant process, such as monoclonal gammopathy of undetermined significance. The kidney is often affected in the setting of a monoclonal gammopathy. The term 'monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS)' was recently introduced to draw attention to renal diseases related to the monoclonal gammopathy. In this review, we define the pathology of these monoclonal gammopathy-associated kidney diseases.

最近の知見:

腎疾患は、モノクローナル免疫グロブリンの沈着（直接機序）またはモノクローナル免疫グロブリンによる補体の代替経路の活性化（間接機序）により引き起こされることがある。モノクローナル免疫グロブリンの沈着は、糸球体、尿細管、間質および血管に影響を及ぼします。糸球体疾患には、モノクローナル免疫グロブリン沈着を伴う増殖性糸球体腎炎、免疫タクトイド糸球体症、およびあまり一般的ではありませんが、線維性糸球体腎炎があります。モノクローナル免疫グロブリンに関連する尿細管病変には、キャスト腎症や軽鎖近位尿細管症があります。糸球体、尿細管、間質、血管に関わる病変としては、アミロイドーシスやモノクローナル免疫グロブリン沈着症があります。まれに、モノクローナル免疫グロブリンは、補体の代替経路の制御を妨害することにより、C3糸球体症や非定型溶血性尿毒症症候群を引き起こすこともあります。

RECENT FINDINGS: Renal disease can be caused by deposition of the monoclonal immunoglobulin (direct mechanism) or by activation of the alternative pathway of complement by the monoclonal immunoglobulin (indirect mechanism). The deposition of monoclonal immunoglobulin can affect the glomeruli, tubules, and the interstitium and vessels. The glomerular diseases include proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits, immunotactoid glomerulopathy, and, less commonly, fibrillary glomerulonephritis. Tubular lesions associated with monoclonal immunoglobulin include cast nephropathy and light-chain proximal tubulopathy. Lesions involving the glomeruli, tubules, interstitium or vessels include amyloidosis and monoclonal immunoglobulin deposition diseases. Rarely, monoclonal immunoglobulin may also cause C3 glomerulopathy or atypical hemolytic uremic syndrome by interfering with the regulation of the alternative pathway of complement.

概要:

モノクローナル・ガモパシーは、様々な腎臓病と関連しています。モノクローナル・ガモパシーに関連する腎疾患は、その病因、腎生検所見、臨床症状、進行、予後、治療において、それぞれ特徴がある。腎性モノクローナル・ガモパシーという用語は、前癌または悪性クローンから分泌されるモノクローナル免疫グロブリンに起因する腎疾患を有する患者を強調するのに役立つが、それ自体は疾患や診断名ではない。

SUMMARY: Monoclonal gammopathy are associated with a variety of kidney diseases. The monoclonal gammopathy-associated renal diseases are distinct in their pathogenesis, kidney biopsy findings, clinical presentation, progression, prognosis, and treatment. The term monoclonal gammopathy of renal significance helps highlight patients who have renal disease secondary to monoclonal immunoglobulin secreted by a premalignant or malignant clone, but is not a disease or diagnosis in itself.