蛋白尿患者の腎組織におけるネフリン、ポドシンおよびa-アクチニン-4の発現

[Expression of nephrin, podocin and a-actinine-4 in renal tissue of patients with proteinuria].

• L F Arias
• B E Vieco
• A A Arteta

抄録

はじめに:

蛋白尿やネフローゼ症候群には、スリット横隔膜やポドサイトの細胞骨格の変化が関係している。我々の集団では、ネフローゼ症候群の原因となる焦点性糸球体硬化症や分節性糸球体硬化症が、生検で証明される糸球体症の中で最も頻度が高い。本研究では，ネフローゼ性範囲蛋白尿患者におけるスリット横隔膜関連蛋白質の変化を探索することを目的とした．

INTRODUCTION: Slit diaphragm and/or podocyte's cytoskeleton alterations are related to proteinuria and nephrotic syndrome. In our population, focal and segmental glomerulosclerosis causing nephrotic syndrome is the more frequent biopsy demonstrated glomerulopathy. Our aim was search for alterations in some slit diaphragm-associated proteins in patients with nephrotic range proteinuria.

方法:

ネフローゼ性範囲蛋白尿患者40人、非ネフローゼ性蛋白尿患者10人、孤立性血尿患者3人、および正常腎組織（死亡ドナー）10サンプルの腎組織を、間接免疫蛍光法により、ネフリン、ポドシン、およびα-アクチニン-4の発現を調べた。

METHODS: Renal tissue from 40 patients with nephrotic range proteinuria, 10 patients with non-nephrotic proteinuria, 3 with isolated hematuria, and 10 samples of normal renal tissue (deceased donors) were studied, by indirect immunofluorescence, for expression of nephrin, podocin, and alpha-actinin-4.

結果:

これらの蛋白質の発現は、正常腎組織および孤立性血尿患者の糸球体毛細血管壁において、一様に線状に発現していた。ネフローゼ性蛋白尿では、この正常な外観は変化し、免疫染色では細かい粒状の外観を示した。ネフローゼ性蛋白尿患者の18例（45％）および非ネフローゼ性蛋白尿患者の3例（30％）では、これらの蛋白質の少なくとも1つが消失していた（p = 0.49）。これらの変化は、ネフローゼ症候群の原因となる多様な糸球体症でより頻繁に見られました。

RESULTS: Expression of these proteins was lineal, homogeneous, in the glomerular capillary walls in normal renal tissue and in patients with isolated hematuria. In nephrotic proteinuria this normal appearance was altered and immunostaining showed a fine granular appearance. In 18 cases (45%) of patients with nephrotic proteinuria and 3 cases (30%) of patients with non-nephrotic proteinuria there was loss of at least one of these proteins (p = 0.49). These alterations were found in the diverse glomerulopathies more frequently causing nephrotic syndrome.

結論:

ネフローゼ領域の蛋白尿では、スリット横隔膜関連蛋白の再分布や発現低下が非常に頻繁に見られます。我々の多くの症例では、このような事実は蛋白尿の原因というよりも結果として現れていると考えられます。これらの変化は、非ネフローゼ性蛋白尿の患者でも証明されることがあります。

CONCLUSIONS: In nephrotic range proteinuria redistribution or loss of expression of slit diaphragm-associated proteins is very frequent. In many of our cases this fact could be more a consequence than a cause of proteinuria. These alterations can be also evidenced in patients with non-nephrotic proteinuria.