子宮の癌肉腫（悪性混合ミュラー腫瘍）。形態学、病因論、予後因子

[Carcinosarcomas (malignant mixed Mullerian tumors) of the uterus. Morphology, pathogenetic aspects and prognostic factors].

抄録

悪性混合性ミュレリアン腫瘍（MMMT; carcinosarcoma）は、まれな上皮間葉系腫瘍である。全生存率は30％～40％で、高悪性度の子宮内膜がんや漿液性／透明細胞がんに比べて予後は非常に悪い。間葉系成分の組織型により、相同性MMMTと異種性MMMTに分けられる。臨床的、形態学的、分子生物学的データは、MMMTが実際には間葉系部分が上皮の特徴を保持している形質転換癌であることを示唆している。最も強い予後因子は腫瘍の病期であり、次いでリンパ節転移、子宮筋層深部浸潤、子宮頸部への浸潤、腫瘍の大きさである。同種・異種のMMMTの区別は、予後上重要ではない。臨床病期の信頼性が低く、リンパ節転移が潜伏している割合が高いため、病理解剖学的ワークアップが非常に重要である。子宮内膜癌と同様に、臨床的および病理学的な病期分類を行う必要がある。主な鑑別診断には、子宮肉腫、腺肉腫、子宮内膜内の良性形質転換が含まれる。

Malignant mixed Mullerian tumors (MMMT; carcinosarcomas) are rare epithelial-mesenchymal tumors. With an overall survival rate of 30%-40% the prognosis is much worse compared to high grade endometrioid or serous/clear cell carcinomas. Depending on the histology of the mensenchymal components a distinction is made between homologous and heterologous MMMT. Clinical, morphologic and molecular data suggest that MMMTs are really metaplastic carcinomas in which the mesenchymal part retains epithelial features. The strongest prognostic factor is tumor stage followed by lymph node metastases, deep myometrial infiltration, involvement of the cervix and tumor size. The distinction between homologous and heterologous MMMT is prognostically insignificant. Due to unreliable clinical staging and a high rate of occult lymph node metastases, the pathological-anatomical work-up is of great importance. Clinical and pathologic staging should be performed as in endometrial carcinoma. The main differential diagnoses include uterine sarcomas, adenosarcoma and benign metaplastic change within the endometrium.