免疫タクトイド糸球体症（ITGP）：臨床病理学的に十分に定義されていない疾患

Immunotactoid glomerulopathy (ITGP): a not fully defined clinicopathologic entity.

抄録

免疫タクトイド糸球体症は、SLE、糖尿病、パラプロテイン血症、クリオグロブリン血症、アミロイドーシスなどの全身疾患を持たない患者において、繊維状または微小管状の沈着を超微細構造的に発見することを特徴とします。これらの沈着物は、ほとんどの場合（すべてではない）、免疫組織化学的手法で示される免疫グロブリンや補体の沈着に対応している。また、様々な光顕パターン（メサンギオ増殖性、膜性、膜増殖性、三日月型）が報告されています。臨床症状は、ほとんどの症例で蛋白尿（しばしばネフローゼ領域）、血尿、高血圧を特徴とする。半数以上の症例で、血液透析や移植を必要とする慢性腎不全を呈するとされている。病因はまだ解明されておらず、いくつかの推測的な仮説が提示されているのみである。現在のところ、新しい病態を扱っているという明確な証拠はないが、この糸球体症の分類学的な正しい位置づけを見つけるためには、より多くの症例を収集し研究する必要がある。

Immunotactoid glomerulopathy is characterized by the ultrastructural finding of fibrillary or microtubular deposits in patients without systemic diseases such as SLE, diabetes, paraproteinemias, cryoglobulinemia, or amyloidosis. These deposits correspond in most (but not all) cases to immunoglobulin and complement deposits as shown by immunohistochemical techniques. Different light microscopic patterns (mesangioproliferative, membranous, membranoproliferative, and crescentic) have been reported. Clinical presenting feature is characterized by proteinuria (often of nephrotic range), hematuria, and hypertension in most cases. Chronic renal failure requiring hemodialysis or transplantation is described in more than half the patients. Pathogenesis has not yet been elucidated and only some speculative hypotheses have so far been suggested. At present there is no clear evidence that we are dealing with a new pathologic entity, but larger series must be collected and studied in order to find a correct taxonomic collocation of this glomerulopathy.