急性播種性脳脊髄炎を呈するエプスタイン・バーウイルス脳炎：診断のジレンマ

Epstein-Barr Virus Encephalitis Presenting As Acute Disseminated Encephalomyelitis: A Challenging Diagnostic Dilemma.

抄録

エプスタイン・バーウイルス（EBV）は一般的なヒトヘルペスウイルスであり、主にリンパ系に影響を及ぼす。しかし、中枢神経系（CNS）病変は、まれではあるが起こりうるものであり、特に免疫不全者では診断上の難題となる。この症例は、28歳の健康な女性で、当初はインフルエンザ様疾患であったが、症状が急速に進行し、神経学的欠損、精神状態の変化をきたした。ウイルスパネルや各種抗体を含む診断的検査では、決定的な診断には至らなかった。しかし、腰椎穿刺により、白血球数の上昇や髄液蛋白の上昇など、脳脊髄液（CSF）に重大な異常が認められた。神経画像検査では、皮質下白質、骨髄接合部、脊髄拡張病変に非特異的な所見が認められた。悲劇的なことに、患者の状態は急速に悪化し、再撮影でびまん性脳浮腫が観察され、従来の治療を行っても患者は死亡した。アペックスラボで行われた髄液分析では、予想に反してEBV PCRが陽性となり、EBV脳炎またはEBV関連急性散在性脳脊髄炎（ADEM）と診断された。この症例は、EBVに関連した中枢神経系症状を診断する際に遭遇する困難を浮き彫りにしている。非典型的な臨床経過、初期の臨床検査が陰性であったこと、特異的なX線所見がなかったことが、診断過程をさらに複雑にしていた。原因不明の脳炎またはADEM様症状を呈する患者において、EBVを含む感染性の病因を早期に認識し、考慮することは、適時の介入と患者の最適な転帰のために不可欠である。

Epstein-Barr virus (EBV) is a common human herpesvirus associated with a wide range of clinical manifestations, primarily affecting the lymphoid system. However, central nervous system (CNS) involvement, although rare, can occur and present a diagnostic challenge, particularly in immunocompetent individuals. We present a case of a 28-year-old healthy female who initially presented with a flu-like illness, her symptoms rapidly progressed, leading to neurological deficits, and altered mental status. The patient's diagnostic workup, including a viral panel and various antibodies, failed to provide a conclusive diagnosis. However, lumbar puncture revealed significant abnormalities in cerebrospinal fluid (CSF), including elevated white blood cell count and elevated CSF protein. Neuroimaging studies demonstrated non-specific findings in subcortical white matter, pontomedullary junction, and extended spinal cord lesion. Tragically, the patient's condition rapidly worsened, with diffuse cerebral edema observed on repeat imaging, leading to the patient's demise even after conventional treatment. CSF analysis, performed at an apex lab, unexpectedly returned positive for EBV PCR, indicating a diagnosis of EBV encephalitis or EBV-associated acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). This case highlights the challenges encountered in diagnosing EBV-associated CNS manifestations, especially in immunocompetent individuals, where these presentations are exceedingly rare. The atypical clinical course, negative initial laboratory investigations, and absence of specific radiological findings further complicated the diagnostic process. Early recognition and consideration of infectious etiologies, including EBV, in patients presenting with unexplained encephalitis or ADEM-like symptoms, are essential for timely intervention and optimal patient outcomes.