顕微鏡的多発血管炎で糸球体腎炎を伴わない珍しい腎障害：症例報告

An unusual form of kidney injury without glomerulonephritis in microscopic polyangiitis: a case report.

抄録

背景:

顕微鏡的多発血管炎（MPA）は抗好中球細胞質自己抗体関連血管炎（AAV）の一種であり、主に細い血管を侵す。MPAは肺腎症候群の重要な原因である。Pauci-免疫性壊死性糸球体腎炎および半月状糸球体腎炎は、AAVの典型的な腎組織学的特徴である。尿細管間質病変が生じることもあり、その多くは間質に炎症性細胞浸潤を伴って形成される。しかし、MPA患者において糸球体病変を伴わない尿細管間質病変のみを報告した症例も少数存在する。

BACKGROUND: Microscopic polyangiitis (MPA), a kind of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis (AAV), predominantly affects small-sized vessels. MPA is a significant cause of the pulmonary-renal syndrome. Pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis is the typical renal histological feature of AAV. Tubulointerstitial lesions may occur and mostly form with inflammatory cell infiltration in the interstitium. However, a few cases reported only tubulointerstitial involvement without glomerular lesions in patients with MPA.

症例提示:

透析を必要とする急性腎障害と診断されたMPA症例（70歳男性）を紹介する。腎生検では急性尿細管間質性腎炎のみが認められ、糸球体障害は認めなかった。また、コンピュータ断層撮影では間質性肺線維症が認められ、ミエロペルオキシダーゼ抗好中球細胞質自己抗体が陽性であった。その結果、MPAと診断した。生命を脅かす全身性血管炎が存在したため、標準的な尿細管間質性腎炎の治療レジメンは好まなかった。治療は半月体性糸球体腎炎と同様に行われた。導入療法はパルスステロイド、シクロホスファミド、プラズマフェレーシスであった。残念ながら、この症例では導入療法中に重症のSARS-CoV-2感染により死亡した。

CASE PRESENTATION: We present an MPA case, a 70-year-old male patient diagnosed with acute kidney injury accompanying the dialysis requirement. Only acute tubulointerstitial nephritis was revealed in kidney biopsy without evidence of glomerular injury. Also, interstitial pulmonary fibrosis was determined on computerized tomography, and myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic autoantibody was positive. Consequently, we have considered the main diagnosis as MPA. We did not prefer a standard tubulointerstitial nephritis treatment regimen due to the presence of life-threatening systemic vasculitis. Treatment was established like crescentic glomerulonephritis. Induction therapy consisted of pulse steroid, cyclophosphamide, and plasmapheresis. Unfortunately, severe SARS-CoV-2 infection caused death during induction therapy in this case.

結論:

糸球体傷害がなく、間質性炎症のみであったことは、腎臓におけるAAVの関与に関して非典型的である。この多様性は、当初は単純な組織学的精緻化に過ぎないと考えられるかもしれない。しかし、AAVの治療の指針としては重要な存在である。

CONCLUSIONS: The lack of glomerular injury and solely interstitial inflammation is atypical regarding AAV involvement in the kidney. This diversity might be initially considered as only a simple histological elaboration. However, it is a significant entity for guiding the treatment of AAV.