免疫タクトイド糸球体症、線維性糸球体腎炎に関する最新情報

[Latest updates on immunotactoid glomerulopathy and fibrillary glomerulonephritis].

抄録

様々な血液悪性腫瘍が腎臓の合併症を引き起こすことがあります。これらの血液疾患のうち、腎臓に影響を及ぼす最も一般的なものは多発性骨髄腫ですが、他のモノクローナル・ガモパチーに関連する腎臓病が増加しています。少量のクローンが重篤な臓器障害を引き起こす可能性があることが認識され、腎性モノクローナル・ガモパシー（MGRS）という概念が生まれました。これらの患者の血症は、多発性骨髄腫よりも意義不明のモノクローナル・ガモパシー（MGUS）に一致するが、腎臓の合併症と診断されると治療管理は変わる。原因クローンを標的とした治療により、腎機能の維持・回復が可能である。本稿では、病因が異なり、その結果治療法も異なる2つの疾患である免疫タクトイド糸球体症と線維性糸球体症を例として取り上げます。免疫タクトイド糸球体症は、モノクローナルガンマ症や慢性リンパ性白血病と関連することが多く、腎生検での沈着物は単型であり、したがって治療はクローンを標的としたものとなる。一方、線維性糸球体腎炎は、自己免疫疾患や固形がんに起因するものである。腎生検での沈着物は、大多数がポリクローナルである。特異的な免疫組織化学的マーカーであるDNAJB9が存在し、治療法はあまり確立されていない。

Various hematologic malignancies can lead to renal complications. The most common of these hemopathies to affect the kidney is multiple myeloma, however an increasing number of kidney diseases are associated with other monoclonal gammopathies. It is recognized that clones in small abundance can be responsible for severe organ damage, thus the concept of monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) has emerged. Although the hemopathy in these patients is more consistent with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) than with multiple myeloma, the diagnosis of a renal complication changes the therapeutic management. Preservation and restoration of renal function is possible with treatment targeting the responsible clone. In this article, we take as an example immunotactoid and fibrillary glomerulopathies, two distinct entities with different etiologies and consequently different management. Immunotactoid glomerulopathy is most often associated with monoclonal gammopathy or chronic lymphocytic leukemia, the deposits on renal biopsy are monotypic, and treatment is therefore based on clone targeting. Fibrillary glomerulonephritis, on the other hand, is caused by autoimmune diseases or solid cancers. Deposits on renal biopsy are in the vast majority polyclonal. There is a specific immunohistochemical marker, DNAJB9, and treatment is less well established.