神経筋疾患患児に対する経皮的炭酸ガスモニタリングの実施

Ambulatory transcutaneous carbon dioxide monitoring for children with neuromuscular disease.

抄録

目的:

夜間低換気の早期スクリーニングと診断により、神経筋疾患（NMD）患児の日中過呼吸への進行と死亡を遅らせることができる。しかし、ゴールドスタンダードである検査室ベースの睡眠ポリグラフ（PSG）検査は、リソースが限られている。そこで、我々は、NMDの小児において、PSGと比較して、家庭で使用する外来経皮二酸化炭素（tcCO）モニタリングの診断精度を評価した。

OBJECTIVE: Early screening and diagnosis of nocturnal hypoventilation can slow progression to diurnal hypercapnia and mortality in children with neuromuscular disease (NMD). However, gold standard, laboratory-based polysomnography (PSG) testing is a limited resource. Therefore, we evaluated the diagnostic accuracy of ambulatory transcutaneous carbon dioxide (tcCO) monitoring used in the home compared to PSG in children with NMD.

方法:

NMDの診断が確定し、臨床的にPSGの必要性が示唆された0～18歳の小児を対象とした前向き横断的研究。参加者の自宅で呼吸療法士が外来tcCOを評価した。人口統計学、PSG（tcCOを含む）。

METHODS: Prospective, cross-sectional study in children 0-18 years old with a confirmed diagnosis of NMD and a clinically indicated need for PSG. Ambulatory tcCO was assessed by a respiratory therapist in participant's homes. Demographics, and PSG (including tcCO).

結果:

NMDの小児39人を登録した。3人は機械のドリフト補正の失敗（n=2）または気泡（n=1）により、外来tcCOデータが使用できなかった。残りの36名（中央値（IQR）12.5歳（6.0-15.8））は、外来tcCOと外来レベル1PSGのデータを有していた。外来 tcCO モニタリングの感度は 20.0%（95% 信頼区間 [CI] 0.5-71.6%）、特異度は 93.5%（95% CI 78.6-99.2%）であった。ほぼすべての子どもおよび/または両親（34/36、94%）は、病院内のPSGよりも外来モニタリングを希望した。

RESULTS: We enrolled 39 children with NMD; 3 had unusable ambulatory tcCO data because of failure of drift correction on the machine (n = 2) or an air bubble (n = 1). The remaining 36 patients aged 11 months to 16 years (median (IQR) 12.5 years (6.0-15.8)) had ambulatory tcCO and outpatient level 1 PSG data. Ambulatory tcCO monitoring had a sensitivity of 20.0% (95% confidence interval [CI] 0.5-71.6%) and a specificity of 93.5% (95% CI 78.6-99.2%). Almost all children and/or parents (34/36, 94%) preferred ambulatory monitoring over in-hospital PSG.

結論:

神経筋疾患児のコホートにおいて、夜間低換気の診断のための臨床的ツールとして、経皮的炭酸ガスモニターは、小児と両親の両方からPSGよりも好まれていたにもかかわらず、十分な精度を有していなかった。

CONCLUSIONS: Ambulatory transcutaneous carbon dioxide monitoring was not sufficiently accurate as a clinical tool for the diagnosis of nocturnal hypoventilation our cohort of children with neuromuscular disease despite being preferred over PSG by both children and parents.