皮膚瘻を伴う顎下腺扁平上皮癌：症例報告および文献的考察

Squamous Cell Carcinoma of the Submandibular Gland With Cutaneous Fistula: A Case Report and Literature Review.

抄録

唾液腺の扁平上皮癌（SCC）は，表皮癌とも呼ばれ，非常にまれな腫瘍である。頭頸部の皮膚または粘膜扁平上皮癌の転移として，あるいは原発性SCCとして発生する。後者の場合、最も知られている危険因子は、腺への以前の放射線照射である。一般的な臨床症状は、頸部腫脹および低唾液腺によって表される。治療は基本的に外科的治療であり，多くの場合，根治的な頸部郭清と術後放射線療法によって補完される。慢性喫煙歴のある 75 歳の男性患者が、右顎下腺の腫脹が 3 ヵ月前から進行しているため受診した。CTスキャンでは右頚部に筋層および舌骨筋に浸潤した増強性の異型突起を認めた。生検による病変の切除では，SCCに一致する細胞核異型を伴う角化腫瘍を認めた。術後8カ月目に患者は経過観察に来たが，局所病変の徴候はなかった。EGFR蛋白は唾液腺新生物の70％に認められ、予後不良、増殖が早い因子と考えられている。PET CTは悪性腫瘍の併存を検出するための検査として現在最も優れている。顎下腺原発SCC（PSCC）の診断は病理組織学的になされる。鑑別診断には、粘表皮癌、リンパ上皮癌および顎下腺形質転換が含まれる。PSCCでは結節病変の有病率が高く、頸部郭清（頸部I、IIおよびIII領域）を正当化する。抗EGFR療法に耐性を示すRAS変異を評価することができる。これにより、転移性PSCCに対する分子的特徴に応じた治療が可能になると思われる。大唾液腺のPSCCは、局所的および全体的に侵攻性のある非常にまれな病変である。診断は、臨床検査、MRI、細針吸引、組織学的検査の組み合わせに基づいて行われます。免疫療法は、転移性および進行性の病理学的症例を治療するための研究の場を構成しています。

Squamous cell carcinoma (SCC) of salivary glands, also referred to as epidermoid carcinoma, is a very rare neoplastic tumor. It occurs as metastasis of a cutaneous or mucosal squamous carcinoma of the head and neck or as a primary SCC. In the latter case, the most known risk factor is previous irradiation to the gland. Common clinical symptoms are represented by cervical swelling and hyposialia. The treatment is essentially surgical, most often supplemented by a radical neck dissection and postoperative radiation therapy. A 75-year-old male patient with a history of chronic smoking was consulted for a tumefaction in the right submandibular region evolving for three months. No cervical lymphadenopathy in the submandibular and superior jugulo-carotid areas was palpable. CT scan showed an enhancing heterogeneous process of the right cervical region, invading the mylohyoid and stylohyoid muscles. A biopsy-excision of the lesion has shown a keratinizing tumor with cytonuclear atypia, consistent with SCC. Radical resection of the mass was associated with the removal of the infiltrated skin. The cutaneous defect was repaired with a rhomboid flap. The patient was started on sessions of adjuvant radiotherapy and chemotherapy. Eight months postoperatively, the patient came for follow-up, with no signs of local disease. The EGFR protein is found in ~70% of salivary neoplasms and is considered as a factor of poor prognosis and rapid proliferation. PET CT is currently the best examination to detect the existence of a concomitant malignant lesion. Diagnosis of primary SCC (PSCC) of the submandibular gland is made on histopathology. Differential diagnoses include mucoepidermoid carcinoma, lymphoepithelial carcinoma and submandibular metaplasia. There is an increased prevalence of nodal involvement in the PSCC, which justifies neck dissection (regions I, II and III of the neck). The RAS mutation leading to resistance to anti-EGFR therapies may be assessed. This would allow for a treatment depending on molecular features for metastatic PSCCs. PSCC of major salivary glands is a very rare lesion with local and general aggressiveness. The diagnosis is based on a combination of clinical examination, MRI, fine needle aspiration and histological examination. Immunotherapy constitutes a ground of research to treat metastatic and advanced pathological cases.