ANCA関連血管炎における糸球体腎炎を伴わない間質性腎炎：症例シリーズと文献レビュー

Interstitial nephritis without glomerulonephritis in ANCA-associated vasculitis: a case series and literature review.

抄録

抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）の典型的な腎症状は、急速に進行する糸球体腎炎である。明らかな糸球体病変を伴わないAAV関連間質性腎炎はまれである。われわれは、腎生検で糸球体腎炎を伴わないAAV関連間質性腎炎の局所症例3例を報告した。次に、PubMedで「AAVと間質性腎炎」に関連するフリーテキストワードとMeSHタームを用いて文献検索を行った。15症例が含まれ、その人口統計学、臨床症状、検査データ、腎病理学的特徴、および治療反応が要約された。AAV関連間質性腎炎は通常高齢者に発症する。一般的な症状は、発熱、関節痛、浮腫である。これらの患者はほとんどがMPO-ANCA陽性であった。腎臓の病理学的病変は、炎症細胞のびまん性浸潤、浮腫、尿細管炎、間質部の線維化を示した。グルココルチコイド、免疫抑制剤、リツキシマブなど様々な免疫抑制治療が行われ、ほとんどの患者が臨床的寛解を得た。AAV関連間質性腎炎はまれであるが、特徴的な臨床表現型、血清学的結果、病変を示す。これらの患者では、免疫抑制療法が良好な効果を示した。

The typical nephrological presentation of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is rapidly progressive glomerulonephritis. AAV-associated interstitial nephritis without apparent glomerular lesions was rare. We reported three local cases of AAV-associated interstitial nephritis without glomerulonephritis confirmed by renal biopsy. Then, a literature search was conducted in PubMed using free text words and MeSH terms related to "AAV and interstitial nephritis". Fifteen cases were included, and their demographics, clinical manifestations, laboratory data, renal pathological features, and treatment response were summarized. AAV-associated interstitial nephritis usually affects elderly patients. The common symptoms include fever, arthralgias, and edema. These patients were mostly MPO-ANCA positive. Pathological lesions in the kidney showed diffuse infiltration of inflammatory cells, edema, tubulitis, and fibrosis in the interstitial area. Various immunosuppressive treatments, including glucocorticoids, immunosuppressants, and rituximab, were used, and most of the patients achieved clinical remission. AAV-associated interstitial nephritis is rare but shows a characteristic clinical phenotype, serological results, and pathogenic lesions. Immunosuppressive therapy showed good efficacy in these patients.