チアノーゼ型先天性心疾患児の救急外来での診察と転帰

Emergency Department Presentation and Outcome of Children With Cyanotic Congenital Heart Diseases.

抄録

目的 本研究は、パキスタンのペシャワールにあるレディ・リーディング病院（LRH）の救急部を通じて入院したチアノーゼ性先天性心疾患（CHD）の子どもの転帰を評価し、提示症状のスペクトルを見ることを目的としたものである。材料および方法 この横断研究は、2019年2月から2020年1月までにLRHの小児循環器科の救急部を通じて入院したチアノーゼ型CHDの小児104人を対象としたものである。チアノーゼ型CHDの診断は、二次元心エコー検査により確認した。患者は、提示された症状に対する標準的なプロトコルに沿って治療された。データはStatistical Package for the Social Sciences (SPSS), version 20.0 (IBM Corp., Armonk, NY) を用いて分析し、度数はパーセンテージで表した。結果 男性65例（62.5％）、女性39例（37.5％）、参加者の年齢は10日～15歳（平均、2.7±3.4歳）であった。104例中、チアノーゼを呈したのは70例（84.5%）、発熱53例（10.7%）、呼吸困難28例（26.5%）、緩便11例（10.5%）、片麻痺10例（9.6%）、けいれん8例（7.6%）であった。肺炎が13例（12.5％），感染性心内膜炎12例（11％），胃腸炎11例（11％），脳膿瘍と脳血管障害各7例（各6％），髄膜炎6例（6％），結核性心嚢水1例（1％未満）が発症要因として挙げられた．原発性CHDはファロー四徴症（TOF）52例、三尖弁閉鎖症14例、肺動脈閉鎖症13例、二重出口右心室10例、大動脈転位（TGA）7例、全肺静脈還流異常（TAPVR）、動脈洞、先天性矯正TGA、重症肺狭窄がそれぞれ2例であった。26名の患者は急性問題の治療とフォローアップのためのモニタリングの指示を受けた。12名の患者が入院中に死亡し，3名が医学的助言に反して退院した．15人の患者が動脈管開存症のステント留置術を受け、6人が右室流出路のステント留置術を受けた。Blalock-Taussig（BT）シャントステントが1例、左肺動脈ステントが1例であった。バルーン肺動脈弁開存術が2例、心嚢液ドレナージが1例であった。TOFの外科的治療が11例，BTシャントの外科的治療が11例，脳膿瘍ドレナージの外科的治療が4例，TAPVRの修復が2例であった．結論 TOFは本研究で最も一般的なチアノーゼ性心疾患であった。チアノーゼ呪文やチアノーゼの増強が最も多い症候であった。チアノーゼ性心疾患は、緊急時に様々な心外症状や徴候を呈する。適切な評価、急性問題の即時管理、適時の介入または外科的管理は、良好な結果をもたらす。

Objective This study aimed to assess the outcome and see the spectrum of presenting symptoms of children with cyanotic congenital heart diseases (CHDs) admitted through the emergency department in Lady Reading Hospital (LRH) in Peshawar, Pakistan. Materials and methods This cross-sectional study included 104 children with cyanotic CHD admitted through the emergency department in the pediatric cardiology unit of LRH from February 2019 to January 2020. Diagnosis of cyanotic CHD was confirmed through two-dimensional echocardiography. Patients were treated according to standard protocols for their presenting symptoms. The data were analyzed using Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), version 20.0 (IBM Corp., Armonk, NY) and frequencies were expressed as percentages. Results The study included 65 male cases (62.5%) and 39 female cases (37.5%), and participant ages ranged from 10 days to 15 years (mean, 2.7 ± 3.4 years). Of 104 patients, 70 presented with cyanotic spells (84.5%), 53 with fever (10.7%), 28 with respiratory distress (26.5%), 11 with loose stools (10.5%), 10 with hemiplegia (9.6%), and eight with seizures (7.6%). Pneumonia was a precipitating factor in 13 patients (12.5%), infective endocarditis in 12 patients (11%), gastroenteritis in 11 (11%), brain abscess and cerebrovascular accidents in seven patients each (6% each), meningitis in six patients (6%), and tuberculous pericardial effusion in one patient (<1%). The primary CHD was tetralogy of Fallot (TOF) in 52 patients, tricuspid atresia in 14 patients, pulmonary atresia in 13 patients, double outlet right ventricle in 10 patients, transposition of great arteries (TGA) in seven patients, and total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), truncus arteriosus, congenitally corrected TGA, and critical pulmonary stenosis in two patients each. Twenty-six patients received treatment of the acute problem and instructions for follow-up monitoring. Twelve patients died during their hospital stay, and three left against medical advice. Fifteen patients received patent ductus arteriosus stenting, and six received right ventricular outflow tract stenting. One patient received a Blalock-Taussig (BT) shunt stent, and one received a left pulmonary artery stent. Two patients received a balloon pulmonary valvotomy, and one received pericardial effusion drainage. Eleven patients received surgical correction of TOF, 11 received surgical correction for BT shunt, four received surgical correction for brain abscess drainage, and two received TAPVR repair. Conclusion TOF was the most common cyanotic heart disease in our study. Cyanotic spells or increased cyanosis was the most common presenting concern. Cyanotic CHDs present with variable extracardiac signs and symptoms in emergencies. Appropriate assessment, immediate management of the acute problem, and timely intervention or surgical management result in good outcomes.