心電図に基づいたスコアでファブリー病の心病変を発見する確率を推定します

ECG-based score estimates the probability to detect Fabry Disease cardiac involvement.

抄録

目的:

ファブリー病（FD）の心臓磁気共鳴（CMR）による心臓病変の検出確率を推定する心電図ベースのノモグラムを作成すること。

OBJECTIVES: To elaborate an ECG-based nomogram estimating the probability to detect cardiac involvement by cardiac magnetic resonance (CMR) in Fabry Disease (FD).

方法:

FD患者119名と健常対照者26名に心電図とCMRを実施した。テストコホート（n=88、60%）と検証コホート（n=57、40%）を無作為に抽出した。心筋梗塞は、心筋のスフィンゴ糖脂質蓄積のCMR代替指標である心筋T1値の低値の存在として定義された。低T1値に関連する心電図変化をテストコホートで同定し、ノモグラムに含め、検証コホートで検証した。

METHODS: 119 FD patients and 26 healthy controls underwent ECG and CMR. Test (n = 88, 60%) and validation cohorts (n = 57, 40%) were randomly derived. Cardiac involvement was defined as the presence of low myocardial T1 value, a CMR-surrogate of myocardial glycosphingolipid storage. ECG changes associated with low T1 value were identified in the test cohort, included in the nomogram and then tested in the validation cohort.

結果:

Sokolow-Lyon index（AUC=0.769）、P波とPRセグメントの持続時間の比（P波/PRセグメント）（AUC=0.778）、QRS時間（AUC=0.703）、QT時間（AUC=0.769）は、CMRにおける低T1存在と多変量解析で独立して関連することが示された。これら4つのパラメータを含む心電図ベースのノモグラムは、CMRでスフィンゴ糖脂質の蓄積を示す患者を正確に識別した（導出ノモグラムのc-indexは、テスト群では0.90、検証群では0.81であった）。

RESULTS: Sokolow-Lyon index (AUC = 0.769), ratio between P-wave and PR-segment durations (Pwave/PRsegment) (AUC = 0.778), QRS duration (AUC = 0.703), QT (AUC = 0.769) duration were independently associated with the presence of low T1 on CMR at multivariate analysis. An ECG-based nomogram including these four parameters was accurate in identifying patients with CMR evidence of glycosphingolipid storage (c-index of the derived-nomogram = 0.90 in the test group; 0.81 in the validation group).

結論:

FD患者におけるCMRによる低T1値の検出確率を正確に推定する、実用的な心電図ベースのノモグラムを提案することができた。このツールを臨床に応用することで、FDの心病変の早期発見を向上させることができると考えられる。

CONCLUSION: We propose a practical ECG-based nomogram accurately estimating the probability to detect low T1 values by CMR in FD patients. The application of this tool in clinical practice could improve early detection of FD cardiac involvement.