心血管系磁気共鳴画像によるファブリー病患者の心筋変形の定量化

Quantification of myocardial deformation in patients with Fabry disease by cardiovascular magnetic resonance feature tracking imaging.

抄録

背景:

ファブリー病（FD）において、心臓病変は罹患率および死亡率の主要な要因である。病態の早期発見と進行の正確な評価は、管理上重要である。心血管系磁気共鳴装置（CMR）由来のフィーチャーフラッキング（FT）は、心筋の変形を評価する有効な定量的手法であり、心筋機能の早期変化を反映し、疾患の重症度を追跡できる可能性がある。我々は、FDにおける心筋機能障害の指標としてのCMR-FTの有用性を評価することを目指した。

Background: Cardiac involvement is a major contributor of morbidity and mortality in Fabry disease (FD). Early detection and accurate evaluation of the disease progression is important in management. Cardiovascular magnetic resonance (CMR) derived feature fracking (FT) is a validated quantitative method of assessing myocardial deformation which may reflect early changes of myocardial function and track disease severity. We sought to evaluate the utility of CMR-FT as a measure of myocardial dysfunction in FD.

方法:

FD患者20名（男性12名、40.8±14.9歳）と年齢・性別が一致する健常対照者20名（男性10名、40.5±7.2歳）が前向きに登録された。対象者はシネ、前後コントラストT1マッピング、後期ガドリニウム増強（LGE）を含むCMRを受けた。FD患者は3群に分けられた：第1群：左室肥大（LVH）なし、LGE陰性、第2群：LVH陽性、LGE陽性または陰性、第3群：LGE陽性、LV壁薄化および心不全を有する患者であった。FT由来の歪み指標を測定し、他のプロセスとの関連性を検討した。

Methods: Twenty FD patients (12 males, 40.8±14.9 years) and 20 age and sex matched healthy controls (10 males, 40.5±7.2 years) were prospectively enrolled. Subjects underwent CMR including cine, pre-/post-contrast T1 mapping and late gadolinium enhancement (LGE). FD patients were divided into three groups; group 1: patients without left ventricular hypertrophy (LVH) and LGE negative; group 2: patients with LVH positive, LGE either positive or negative; group 3: patients with LGE positive, LV wall thinning and heart failure. FT derived strain indices were measured and its associations with other processes were investigated.

結果:

FD患者において、14名（70％）にLVHが、4名（20％）にLGEが認められた。正常対照群と比較して、LV全体縦ひずみ（GLS）は3つのファブリーグループすべてで有意に減少し（すべてP＜0.05）、全体円周ひずみ（GCS）は第2グループと第3グループでのみ減少した（P＜0.05）。LV GLS，GCS，Native T1値，細胞外体積率（ECV）は3FD群間で有意差を認め，1群はLV strain indexの障害が軽度，3群はLV strain indexが最も重篤であった．FDサブグループ間の比較では，GLSとGCSは2群間で有意差を認めた（いずれもP＜0.05）．LV機能パラメータ（駆出率，LV mass index），最大壁厚，T1マッピング指標（ネイティブT1，ECV），LV歪み指標には弱い相関がみられた．最も強い相関は、グローバルな縦方向の拡張早期歪み率とネイティブT1値との間であった（r=0.783、P<0.01）。

Results: In FD patients, 14 (70%) had LVH and 4 (20%) had LGE. Compared with normal controls, LV global longitudinal strain (GLS) were reduced significantly in all three Fabry groups (all P<0.05), global circumferential strain (GCS) were reduced only in group 2 and group 3 (P<0.05). Among three FD groups, there were significant differences of LV GLS, GCS, native T1 value and extracellular volume fraction (ECV) (all P<0.01), group 1 had mild LV strain indices impairment, group 3 had the most severe LV strain indices. When compared between FD subgroups, GLS and GCS showed significant difference between each two groups (all P<0.05). There were weak correlations between the LV functional parameters (ejection fraction, LV mass index), maximal wall thickness, T1 mapping indices (native T1, ECV) and LV strain indices. The strongest relation was between global longitudinal early diastolic strain rate and native T1 value (r=0.783, P<0.01).

結論:

CMRストレインイメージングにより、FDの異なるステージにおける心筋の変形を同定することができる。ストレインイメージングは疾患の重症度を追跡することができ、FD患者のフォローアップのための代替方法となる可能性がある。

Conclusions: CMR strain imaging identifies myocardial deformation in FD in different stages. Strain imaging can track disease severity and may be an alternative method for follow-up of FD patients.