小児における遺伝性歯肉線維腫症：文献の系統的レビュー

Hereditary gingival fibromatosis in children: a systematic review of the literature.

抄録

目的:

遺伝性歯肉線維腫症（HGF）は、歯肉の線維性過形成が緩徐かつ進行する珍しい遺伝性疾患である。咀嚼、発声、咬合の問題と関連しているため、早期診断が重要である。我々は、HGF（18歳未満）の小児の疫学、臨床特性、および転帰に関する利用可能なデータを要約することを目的とした。

OBJECTIVES: Hereditary gingival fibromatosis (HGF) is an uncommon, inherited condition with slow and progressive fibrous hyperplasia of the gingiva. Due to its association with mastication, speech, and occlusion problems, early diagnosis is important. We sought to summarize the available data regarding the epidemiology, clinical characteristics, and outcomes of children with HGF (< 18 years).

方法:

Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysesステートメント（検索終了日：2019年3月1日）を尊重し、MEDLINEおよびCochrane Libraryデータベースの系統的文献レビューを実施した。

METHODS: A systematic literature review of the MEDLINE and Cochrane Library databases was conducted with respect to the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses statement (end-of-search date: March 1, 2019).

RESULTS:

146人の患者について報告した合計99の論文が含まれた。平均年齢は10.82±3.93歳で、汎発性歯肉肥大は97.16％（95％CI 92.69～99.14） で見られた。顎、歯肉、歯の異常、口腔衛生状態の悪化、摂食障害、言語障害は典型的なHGF誘発性であり、60.90%に口腔外症状が見られた（95% CI 52.41～68.78）．本疾患は常染色体優性遺伝が最も多く（88.41%, 95% CI 78.5 to 94.26）、約3分の1が症候群性HGF（33.85%, 95% CI 23.50 to 46.00） であった。歯肉切除術は大部分の症例で行われ（91.15%、95% CI 84.31 to 95.29）、再発は33.85%（95% CI 23.50 to 46.00）にみられた。

RESULTS: A total of 99 articles reporting on 146 patients were included. The mean age was 10.82 ± 3.93 years, and generalized gingival enlargement was seen in 97.16% (95% CI 92.69 to 99.14). Jaw, gingival, and teeth abnormalities; poor oral hygiene; eating; or speech difficulties were typical HGF-induced, while 60.90% had extraoral manifestations (95% CI 52.41 to 68.78). The disease was most commonly inherited in an autosomal dominant manner (88.41%, 95% CI 78.5 to 94.26), and about one-third of the patients had syndromic HGF (33.85%, 95% CI 23.50 to 46.00). Gingivectomy was performed in the majority of cases (91.15%, 95% CI 84.31 to 95.29), and recurrence was seen in 33.85% (95% CI 23.50 to 46.00).

結論:

小児で結節や歯肉の線維化、歯の異常、顎の歪みがある場合は、HGFを疑う必要がある。家族歴は診断の確定に役立つ。

CONCLUSION: HGF should be suspected in children with nodularity and gingival fibrosis, teeth abnormalities, or jaw distortion. Family history can help to establish the diagnosis.

臨床的関連性:

疾患の再発は稀ではないため、歯肉切除後の長期フォローアップに力を入れるべき症例が増える。

CLINICAL RELEVANCE: More cases should focus on longer-term follow-up after gingivectomy as disease recurrence is not uncommon.