ダウン症の小児における先天性白内障の臨床的・治療的特徴

Clinical and therapeutic particularities of congenital cataracts in pediatric patients with Down syndrome.

• Cătălina Ioana Tătaru
• Liliana Mary Voinea
• Călin Petru Tătaru
• George Sima

抄録

本研究では、ダウン症と先天性白内障を患う小児の臨床的・治療的特殊性と手術後の合併症を明らかにするとともに、関連する全身異常との相関性の有無を明らかにすることを目的としている。 ダウン症の小児14名、26眼にそれぞれ手術した先天性白内障の症例を分析したレトロスペクティブ介入研究を行った。手術時の年齢、関連する眼・全身の異常の有無、使用した手術手技、術後合併症の頻度と種類を検討した。 出生時に白内障があり、外科的治療が推奨されていたが、Down症候群の小児ではまれであったが、その頻度は年齢とともに増加していた。ほとんどの小児は全身性の異常を有していたが、それ以外にも、通常は多発性の眼異常を有していた。術後の合併症の発生率は、先天性白内障を有するがダウン症を有しない小児よりも高かった。6例では1例以上の合併症/症例が確認された。術後合併症の数や種類と全身の異常との間には明確な相関関係はなく、また、他にも重要な眼異常を有していたため、機能的な視覚的転帰との相関関係も確立できなかった。 ダウン症の小児に手術治療が推奨されている先天性白内障は、発生率は低いが、年齢とともに頻度が増加していることが明らかになっている。推奨される手術手技は、視軸の再開孔を防ぐためのマニューバーを伴うものです。プリマムあたりの埋没法が確実に適応となります。術後の合併症のリスクは頻度と数の両面で高く、特定の全身異常とは無関係に、一人の患者に複数の合併症が起こる可能性があります。

This study aims to identify clinical and therapeutic surgical particularities and postoperative complications encountered in children suffering from Down syndrome and congenital cataract, as well as the existence of a correlation with associated systemic anomalies. A retrospective interventional study that analyzes cases of congenital cataracts operated on a group of 14 children with Down syndrome, respectively on 26 eyes, was performed. The age of the children at the time of the surgery, the presence of associated ocular and systemic anomalies, the employed surgical technique, the frequency and the type of postoperative complications, were examined. Cataracts present at birth, with recommendations for surgical treatment, were rare among children suffering from Down syndrome, but their frequency increased with age. Most children had systemic anomalies, but also other, usually multiple, ocular anomalies. The rate of postoperative complications was higher than among children with congenital cataracts, but without Down syndrome. In six cases, more than one complication/ case was identified. It was not possible to establish a clear correlation between the number and type of the postoperative complication and the systemic anomalies, nor was it possible to establish a correlation with the functional visual outcomes, because those children had other important ocular anomalies as well. Congenital cataracts with recommendations for surgical treatment in children suffering from Down syndrome have a low incidence, but an increase in frequency can be noticed with age. The recommended surgical technique is the one that involves maneuvers for the prevention of visual axis re-opacification. Per primam implantation is definitely indicated. The risk of postoperative complications is high, in terms of both frequency and number, with the possibility that more than one complication occurs, unrelated to a particular systemic anomaly, in one patient.

©Romanian Society of Ophthalmology.