右上肢がピンク色のシアノティック新生児

A Cyanotic Newborn with a Pink Right Upper Extremity.

• Matthias Beichl
• Andreas Hanslik
• Daniel Zimpfer
• Judith Rittenschober-Boehm
• Katrin Nagl
• Ina Michel-Behnke

抄録

鎖骨下動脈（SCA）の異常起源は、先天性心疾患の一部としてよく知られている血管異常であり、左鎖骨下動脈（LSCA）は右鎖骨下動脈（RSCA）よりも多くの頻度で影響を受けています。左鎖骨下動脈（LSCA）は右鎖骨下動脈（RSCA）よりも頻度が高く、左鎖骨下動脈（LSCA）は1％未満、右鎖骨下動脈（RSCA）はさらに少ないですが、SCAの完全分離はさらにまれな大動脈弓異常です。大動脈のd-転位（D-TGA）を有する患者におけるRSCAの分離は、文献で報告されている症例のほんの一握りにすぎず、さらに少ない。しかし、RSCAの分離は血行動態や手術戦略に重要な意味を持っています。この症例報告では、明らかなチアノーゼを呈したD-TGAの新生児患者を紹介する。右上肢は酸素飽和度100％でピンク色であったが、残りの部分はチアノーゼであった。当初，プライマリーケアでは，この症状はハーレクイン現象と解釈されていた．しかし、詳細な心エコー検査の結果、右肺動脈からのRSCAの由来が異常であることが判明し、それが鑑別チアノーゼの原因となった。この患者は生後2日目にRSCAの解離と再移植を含む動脈スイッチ手術を受けた。その特殊な血行動態の状況を病態生理学的に考察するとともに，周術期・手術管理への影響についても考察した．

Aberrant origin of the subclavian artery (SCA) is a well-known vascular anomaly as part of congenital heart diseases with the left subclavian artery (LSCA) being more frequently affected than the right subclavian artery (RSCA). Complete isolation of the SCA is an even more infrequent aortic arch anomaly, occurring in less than 1% for the LSCA and even less for the RSCA. Isolation of the RSCA in patients with d-transposition of the great arteries (D-TGA) is even scanter with only a hand full of cases being reported in the literature. However, isolation of the RSCA has important implications on hemodynamics and surgical strategies. In this case report, we present a newborn patient with D-TGA which presented with distinct differential cyanosis. While the right upper extremity appeared pink with an oxygen saturation of 100%, the rest of the body was cyanotic. At first, this appearance was interpreted as the Harlequin phenomenon during primary care. However, detailed echocardiography revealed an aberrant origin of the RSCA from the right pulmonary artery, which led to the differential cyanosis. The patient underwent arterial switch operation on day of life two including dissection and reimplantation of the RSCA. The special hemodynamic situation of this is discussed in terms of pathophysiology and as well as its impact on perioperative and surgical management.

Copyright © 2020 Matthias Beichl et al.