全身性エリテマトーデス患者のレンチフォームフォークサイン

Lentiform fork sign in a patient with systemic lupus erythematosus.

• Vasilios C Constantinides
• Christina Deligianni
• Antonios Dimitrakopoulos
• George P Paraskevas
• Elisabeth Kapaki

抄録

レンチフォームフォークサイン」とは、MRIではまれなサインで、内被膜の後肢である外被膜に影響を与え、後方に伸びてフォーク状の外観を形成するものです。尿毒症脳症、ミトコンドリア障害、メタノール・エチレングリコール中毒などの代謝性アシドーシスを伴う疾患でのみ報告されています。血管性浮腫を代表するものと考えられ，可逆性であることが多い．急速に悪化した平衡感覚障害，ブラジキネジア，錯乱，見当識障害を2ヶ月前から認めた73歳女性の症例を紹介する．診察時には脳症と診断された．剖検時には脳症性であったが，多ニューロパチーの徴候を伴う錐体性および剛直性運動性パーキンソン症候群を呈していた．MRIでは"レンチフォーム・フォーク・サイン"が認められた。高いANA価，抗dsDNA抗体，抗ENA抗体，抗β2GPI-IgM抗体，脳脊髄液IgGおよびアルブミン指標が陽性であった．代謝性アシドーシスは記録されなかった。全身性エリテマトーデス（SLE）と診断された．メチルプレドニゾロン、ヒドロキシクロロキンで治療したところ、症状は完全に寛解し、"レンチフォーム・フォーク・サイン"も消失した。代謝性アシドーシスを伴わないSLE患者の一例を紹介します。レンチフォームフォークサインの鑑別診断は、代謝性アシドーシスがなくても自己免疫疾患を含めて行うべきである。

The "lentiform fork sign" is a rare MRI sign which affects the posterior limb of the internal capsule, the external capsule, and extends posteriorly to form a fork-like appearance. It has been reported exclusively in disorders with metabolic acidosis, such as uremic encephalopathy, mitochondrial disorders, methanol/ethylene glycol intoxication, etc. It is considered to represent vasogenic edema and is often reversible. We describe a 73-year old female with a 2-month history of rapidly deteriorating imbalance, bradykinesia, confusion, and disorientation. At examination, she was encephalopathic. She had a pyramidal and rigid-akinetic parkinsonian syndrome, with signs of polyneuropathy. MRI revealed the "lentiform fork sign". She exhibited a high ANA titer, positive anti-dsDNA, anti-ENA, and anti-β2GPI-IgM antibodies, as well as positive cerebrospinal fluid IgG and albumin indices. No metabolic acidosis was recorded. A diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) was established. She was treated initially with methylprednisolone, followed by hydroxychloroquine, with complete remission of her symptoms and disappearance of the "lentiform fork sign". We present a case of a patient with SLE, harboring the "lentiform fork sign", in the absence of metabolic acidosis. Differential diagnosis of the "lentiform fork sign" should be expanded to include autoimmune disorders, even in the absence of metabolic acidosis.